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Hintergrund und Ziel: Das primäre hepatische Angiosarkom (PHA) macht weniger als 2% der primären Lebertumore aus und ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. Bislang wurden keine für das PHA pathognomonischen Merkmale in der Bildgebung gefunden, und aufgrund seiner Seltenheit stammen die meisten Daten aus Fallberichten oder Fallserien. In dieser Fallserie berichten wir von der Darstellung des PHA in der kontrastverstärkten Ultraschalluntersuchung (CEUS) in drei Fällen mit histologisch gesichertem PHA.

Methode: Die Untersuchungen erfolgten mit einem Canon Aplio i800 Ultraschallgerät und Konvex-Schallkopf (i8C1, 1,8–6,2 MHz) unter Verwendung von SonoVue^® (Bracco Imaging S.p.A., Milan, Italy) als Kontrastmittel.

Ergebnis: Im ersten Fall stellte sich eine Patientin mit progredientem Leberversagen vor. Sonographisch zeigte sich eine echoinhomogene Masse im rechten Leberlappen. In der CEUS zeigte sich eine arterielle Hyperkontrastierung mit Aussparungen einzelner Areale und zunehmender Kontrastierung in der portalvenösen Phase. Ein Wash-Out war auch in der Spätphase nicht nachweisbar. Beim zweiten Patienten wurde etwa ein Jahr nach neoadjuvanter Chemotherapie und Resektion mittels MRT ein ausgedehntes Tumorrezidiv im linken Leberlappen diagnostiziert. Sonographisch zeigte sich lediglich eine kleinere echoreiche Läsion im rechten Leberlappen. In der CEUS stellte sich die Läsion in der arteriellen und portalvenösen Phase isokontrastiert dar und demarkierte sich erst in der Spätphase als hyperkontrastierte Läsion. Ein Wash-Out wurde nicht beobachtet. Die dritte Patientin stellte sich mit Fieber und Schmerzen im rechten Oberbauch vor. Sonographisch fanden sich multiple echoreiche Leberläsionen. In der CEUS zeigten diese zunächst ein hämangiomtypisches Muster mit peripherer arterieller Hyperkontrastierung und zentripetaler Auffüllung bis zur frühen portalvenösen Phase. In der Spätphase zeigte sich jedoch ein geringes Wash-Out.

Zusammenfassung: Eine der häufigsten klinischen Herausforderungen ist die Differenzierung zwischen gut- und bösartigen Leberläsionen. Dabei kommt den bildgebenden Verfahren neben den klinischen Charakteristika eine bedeutende Rolle zu. Die Darstellung von PHAs im CEUS ist dabei sehr variabel. Vor allem ist ein sogenanntes Wash-Out – eine Minderkontrastierung in der Spätphase und Kennzeichen der meisten malignen Leberläsionen – nicht immer vorhanden, sodass die histopathologische Untersuchung für die Diagnosestellung weiterhin notwendig erscheint.