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Vorgeschichte: Eine 75-jährige Patientin wurde mit Fieber, beidseitigen Parästhesien der Unterschenkel und Füße, progredienter Gehbeeinträchtigung und stark erhöhten Entzündungswerten stationär aufgenommen. Blutkulturen, eine transösophageale Echokardiographie und eine CT-Thorax und -Abdomen erbrachten keinen infektiösen Fokus, jedoch einen vollständigen Milzinfarkt. Bei einem CRP-Anstieg > 400 mg/L, livider Verfärbung und Nekrosenentwicklung des ersten und dritten Fingers links sowie einer rasch progredienten schmerzhaften lividen Verfärbung der rechten Hand erfolgte die Verlegung in unsere Klinik.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Es bestanden rasch zunehmende multilokuläre Embolien und Nekrosen: Eine fulminante kritische Ischämie der rechten Hand, Nekrosen zweier Fingerendglieder (links), im Steißbereich und an den Fußsohlen sowie ein vollständiger Milzinfarkt. Parallel lag eine schwere sensomotorische, axiale Polyneuropathie mit Fußheberparese vor. Im Verlauf kam es zu einer renalen Beteiligung mit akutem Nierenversagen.

Diagnostik: Eine Duplex- Sonographie zeigte makrovaskuläre thrombotische Verschlüsse der distalen A. radialis, A. ulnaris und A. interossea rechts. Serologisch fanden sich hochtitrige C- ANCA mit PR3-Spezifität.Bei Nierenversagen mit Akanthozytennachweis erfolgte eine Nierenbiopsie; diese bestätigte eine extrakapilläre Halbmondformation vereinbar mit einer anbehandelten Kleingefäßvaskulitis.

Therapie: Bei schwerwiegender Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) erfolgte eine Induktionstherapie mit hochdosierten Glukokortikoiden und Cyclophosphamid – bei Therapierefraktärität im Verlauf erweitert um Rituximab, Avacopan und Plasmaseparation. Der makroangiopathische Gefäßverschluss blieb interventionell nicht behandelbar, da sich auch die Digitalarterien duplexsonographisch verschlossen zeigten; In Risiko-Nutzen-Abwägung wurde von einer lokalen Lysetherapie, die mit einem erhöhten Blutungsrisiko (Milzinfarkt und unklare rasch progrediente Raumforderung am Oberschenkel) einhergehen würde, sowie der klinisch bereits fortgeschrittenen Ischämie (Sensibilitäts- und Motorikverlust; Rutherford Grad III der Extremitätenischämie) abgesehen. Stattdessen erfolgte eine Behandlung mit Ilomedin und Vollantikoagulation.

Weiterer Verlauf: Trotz Remissionsinduktion entwickelten sich ein rasch progredientes Nierenversagen sowie ebenfalls progrediente Nekrosen an den Extremitäten, Ohren, Lippen und Zunge. Rezidivierende transfusionspflichtige Anämien führten zu einem Typ-2-Myokardinfarkt. Unter intensiver Immunsuppression stabilisierten sich die systemische Entzündung und Nierenfunktion. Aufgrund der fulminanten Nekrose mit Gangränentwicklung war eine Exartikulation der rechten Hand erforderlich. Der Fall verdeutlicht einerseits, dass thrombotisch-embolische Komplikationen Teil des Spektrums von ANCA-assoziierten Erkrankungen sind. Eine Re-Perfusion ist Voraussetzung zum Erhalt ischämischer Extremitätenabschnitte. Dies erfordert zusätzlich zur immunsuppressiven Therapie den Einbezug weiterer Fachdisziplinen.Der Fall illustriert weiterhin, dass eine GPA auch unter umgehend initiierter leitliniengerechter Therapie refraktär verlaufen und zu schwersten Organ- und Gewebeschäden führen kann.

Offenlegungserklärung: Die Autorinnen und Autoren geben an, dass keine Interessenskonflikte in Zusammenhang mit diesem Beitrag bestehen.

References

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