26rhk111 10.3205/26rhk111 urn:nbn:de:0183-26rhk1117 Meeting Abstract Bel Bel Ann Christin AC

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Medizinische Klinik I, Sektion für Rheumatologie, Kiel, Deutschland

author Meusel Meusel Moritz M

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Medizinische Klinik V, Angiologie, Kiel, Deutschland

author Poor Poor Sorwe Mojtahed SM

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Medizinische Klinik I, Sektion für Rheumatologie, Kiel, Deutschland

author Leipe Leipe Jan J

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Medizinische Klinik I, Sektion für Rheumatologie, Kiel, Deutschland

author Schirmer Schirmer Jan Henrik JH

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Medizinische Klinik I, Sektion für Rheumatologie, Kiel, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 111 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Der besondere Fall Leipzig 20260909 20260912 FA.27 TextVorgeschichte: Eine 75-jährige Patientin wurde mit Fieber, beidseitigen Parästhesien der Unterschenkel und Füße, progredienter Gehbeeinträchtigung und stark erhöhten Entzündungswerten stationär aufgenommen. Blutkulturen, eine transösophageale Echokardiographie und eine CT-Thorax und -Abdomen erbrachten keinen infektiösen Fokus, jedoch einen vollständigen Milzinfarkt. Bei einem CRP-Anstieg > 400 mg/L, livider Verfärbung und Nekrosenentwicklung des ersten und dritten Fingers links sowie einer rasch progredienten schmerzhaften lividen Verfärbung der rechten Hand erfolgte die Verlegung in unsere Klinik.Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Es bestanden rasch zunehmende multilokuläre Embolien und Nekrosen: Eine fulminante kritische Ischämie der rechten Hand, Nekrosen zweier Fingerendglieder (links), im Steißbereich und an den Fußsohlen sowie ein vollständiger Milzinfarkt. Parallel lag eine schwere sensomotorische, axiale Polyneuropathie mit Fußheberparese vor. Im Verlauf kam es zu einer renalen Beteiligung mit akutem Nierenversagen.Diagnostik: Eine Duplex- Sonographie zeigte makrovaskuläre thrombotische Verschlüsse der distalen A. radialis, A. ulnaris und A. interossea rechts. Serologisch fanden sich hochtitrige C- ANCA mit PR3-Spezifität.Bei Nierenversagen mit Akanthozytennachweis erfolgte eine Nierenbiopsie; diese bestätigte eine extrakapilläre Halbmondformation vereinbar mit einer anbehandelten Kleingefäßvaskulitis.Therapie: Bei schwerwiegender Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) erfolgte eine Induktionstherapie mit hochdosierten Glukokortikoiden und Cyclophosphamid – bei Therapierefraktärität im Verlauf erweitert um Rituximab, Avacopan und Plasmaseparation. Der makroangiopathische Gefäßverschluss blieb interventionell nicht behandelbar, da sich auch die Digitalarterien duplexsonographisch verschlossen zeigten; In Risiko-Nutzen-Abwägung wurde von einer lokalen Lysetherapie, die mit einem erhöhten Blutungsrisiko (Milzinfarkt und unklare rasch progrediente Raumforderung am Oberschenkel) einhergehen würde, sowie der klinisch bereits fortgeschrittenen Ischämie (Sensibilitäts- und Motorikverlust; Rutherford Grad III der Extremitätenischämie) abgesehen. Stattdessen erfolgte eine Behandlung mit Ilomedin und Vollantikoagulation.Weiterer Verlauf: Trotz Remissionsinduktion entwickelten sich ein rasch progredientes Nierenversagen sowie ebenfalls progrediente Nekrosen an den Extremitäten, Ohren, Lippen und Zunge. Rezidivierende transfusionspflichtige Anämien führten zu einem Typ-2-Myokardinfarkt. Unter intensiver Immunsuppression stabilisierten sich die systemische Entzündung und Nierenfunktion. Aufgrund der fulminanten Nekrose mit Gangränentwicklung war eine Exartikulation der rechten Hand erforderlich. Der Fall verdeutlicht einerseits, dass thrombotisch-embolische Komplikationen Teil des Spektrums von ANCA-assoziierten Erkrankungen sind. Eine Re-Perfusion ist Voraussetzung zum Erhalt ischämischer Extremitätenabschnitte. Dies erfordert zusätzlich zur immunsuppressiven Therapie den Einbezug weiterer Fachdisziplinen.Der Fall illustriert weiterhin, dass eine GPA auch unter umgehend initiierter leitliniengerechter Therapie refraktär verlaufen und zu schwersten Organ- und Gewebeschäden führen kann.Offenlegungserklärung: Die Autorinnen und Autoren geben an, dass keine Interessenskonflikte in Zusammenhang mit diesem Beitrag bestehen. Lau RA Bains R Suraweera D Ma J Heinze ER Wong AL Clements PJ A Rare Case of Digital Ischemia and Gangrene in ANCA-Associated Vasculitis with Review of the Literature 2017 Case Rep Rheumatol 2421760 Lau RA, Bains R, Suraweera D, Ma J, Heinze ER, Wong AL, Clements PJ. A Rare Case of Digital Ischemia and Gangrene in ANCA-Associated Vasculitis with Review of the Literature. Case Rep Rheumatol. 2017;2017:2421760. DOI: 10.1155/2017/2421760 http://dx.doi.org/10.1155/2017/2421760 Aggarwal A Handa R Mahajan R Engels S Critical limb Ischaemia in granulomatosis with polyangiitis: a rare but severe complication 2026 Mod Rheumatol Case Rep rxaf084 Aggarwal A, Handa R, Mahajan R, Engels S. Critical limb Ischaemia in granulomatosis with polyangiitis: a rare but severe complication. Mod Rheumatol Case Rep. 2026 Jan 6;10(1):rxaf084. DOI: 10.1093/mrcr/rxaf084 http://dx.doi.org/10.1093/mrcr/rxaf084 Gercik O Karasu S Solmaz D Soypacaci Z Cakalagaoglu F Akar S Splenic infarction is not rare in granulomatosis with polyangiitis 2020 Clin Rheumatol 1929-1934 Gercik O, Karasu S, Solmaz D, Soypacaci Z, Cakalagaoglu F, Akar S. Splenic infarction is not rare in granulomatosis with polyangiitis. Clin Rheumatol. 2020 Jun;39(6):1929-1934. DOI: 10.1007/s10067-020-04993-w http://dx.doi.org/10.1007/s10067-020-04993-w 0 0 0 0