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Vorgeschichte: Wir berichten über eine 13 jährige Patientin, die sich aufgrund einer chronisch rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO) seit dem Jahr 2023 in rheumatologischer Betreuung befand. Nach initialer Therapie mit Naproxen und Pamidronat wurde vor 1,5 Jahren eine Therapie mit Adalimumab begonnen, unter der zunächst eine Remission bestand. Sechs Monate vor akuter Zuweisung an unsere Klinik erfolgte bei Schmerzen der linken Wange, unklarem Gewichtsverlust und deutlich erhöhten Entzündungswerten eine erweiterte Diagnostik ohne Nachweis aktiver CRMO-Herde im Ganzkörper-MRT. Eine gastrointestinale Entzündung konnte endoskopisch ausgeschlossen werden. Bei persistierender Entzündungsaktivität, Perikarderguss, Splenomegalie und Lymphadenopathie wurde unter Annahme eines autoinflammatorischen Prozesses eine Methylprednisolon-Pulstherapie (MPS) eingeleitet. Unter MPS fielen deutlich erhöhte Blutdruckwerte auf. Nach initialer Besserung zeigte sich eine Zunahme der Schmerzen (Gesicht und Schulter) und erneute Entzündungsaktivität.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Im April 2025 erfolgte die akute Zuweisung des Mädchens nach generalisiert tonisch-klonischen Krampfanfällen sowie Verhaltensauffälligkeiten und Kopfschmerzen. Im externen Schädel-MRT bestand der Verdacht auf eine Meningoenzephalitis bzw. ein posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom bei hypertensiver Entgleisung.

Diagnostik: Auffällig war eine Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität mit hypertonen Werten an den Beinen. Der Liquorbefund war unauffällig. Bei deutlich erhöhten Entzündungsparameter, arterieller Hypertonie mit Blutdruckdifferenz, lageabhängigen Schmerzen und allgemeinem Krankheitsgefühl bestand der Verdacht auf eine Vaskulitis. Die Ganzkörper-MRT mit Gefäßdarstellung zeigte eine ausgeprägte Großgefäßvaskulitis mit Beteiligung des Aortenbogens bis zur Aorta abdominalis, der A. mesenterica superior, der A. renalis sinistra sowie der supraaortalen Gefäße (Verschlüsse der Aa. subclaviae und Stenosierungen der rechten A. carotis communis).

Therapie: Bei Diagnose einer CRMO-assoziierten Takayasu-Arteriitis wurde die immunsuppressive Therapie intensiviert (MPS, orale Steroide, Methotrexat s.c.). Die Therapie mit Adalimumab wurde auf Tocilizumab umgestellt. Zur Sicherung der zerebralen Perfusion bei hochgradiger Karotisstenose war eine antihypertensive Kombinationstherapie unter permissiver Hypertonie erforderlich.

Weiterer Verlauf: Die Entzündungsparameter normalisierten sich zügig. Bildgebende Verlaufskontrollen zeigten eine rückläufige Gefäßwandverdickung und Lumeneinengung bei gebesserter klinischer Situation.

Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene Großgefäßvaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste. Eine Assoziation mit der CRMO ist in Fallberichten beschrieben [1], [2]. Eine gemeinsame pathophysiologische Endstrecke durch Aktivierung des angeborenen Immunsystems mit überschießender Zytokinproduktion (IL-6, TNFa, IL-1) wird diskutiert [1], [2]. Bei CRMO-Patienten mit persistierend erhöhten Entzündungsparametern, atypischer Schmerzlokalisation und neu manifestierenden Gefäßsymptomen (Hypertonie, Claudicatio) sollte eine Vaskulitis differentialdiagnostisch bedacht werden [1], [2].

Offenlegungserklärung: Keine.

References

[1] Sugimoto S, Kishida D, Kobayashi T, Tanomogi N, Kurashina JI, Ichikawa T, Shimojima Y, Sekijima Y. Takayasu arteritis complicated by SAPHO syndrome: A case-based review. Clin Rheumatol. 2025 Jul;44(7):3083-3089. DOI: 10.1007/s10067-025-07501-0
[2] De Guerra VC, Hashmi H, Kramer B, Balluz R, Son MB, Stein D, Lieberman A, Zahra M, Abdul-Aziz R. A Case Report of Takayasu's Arteritis and Ulcerative Colitis in a Pediatric Patient with Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis Successfully Treated with Infliximab: Diagnostic Clues in Disease Associations and Immune Dysregulation. Case Rep Rheumatol. 2019 Jun 11;2019:8157969. DOI: 10.1155/2019/8157969