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Vorgeschichte: Eine 76-jährige Patientin wurde mit erhöhten Transaminasen und seit 2–3 Wochen zunehmenden Gehschwierigkeiten vorgestellt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Stationär zeigte sich klinisch eine ausgeprägte proximal betonte Muskelschwäche der unteren Extremitäten. Im Beinhalteversuch sanken beide Beine nach wenigen Sekunden ab; Aufstehen und Mobilisation im Bett waren zwischenzeitlich unmöglich. Die Laborwerte zeigten massiv erhöhte CK-Werte (13.821 U/l), Myoglobin (6.547 ng/ml) und LDH (1.784 U/l). Die Transaminasen waren mit AST 876 U/l und ALT 644 U/l deutlich erhöht, bei nur leicht erhöhter Gamma-GT (234 U/l) und normwertigem Bilirubin.

Diagnostik: Nach Ausschluss infektiöser Ursachen (HEV, HCV, HBV, HAV) waren immunologische Tests (ANA, ANCA, Myositis-spezifische und -assoziierte Antikörper) negativ. Die Myosonografie zeigte im M. quadriceps ein leicht dichteangehobenes Muskelparenchym (Heckmatt 1–2) ohne Hypervaskularisation. Das EMG des M. quadriceps ergab ausgeprägte floride und geringe chronisch myogene Schädigungszeichen. Die Muskelbiopsie des M. quadriceps femoris offenbarte vermehrt nekrotische Muskelfasern. Bei bekannter Atorvastatin-Einnahme wurden hoch positive anti-HMG-CoA-Reduktase-Antikörper (460 U/ml) nachgewiesen, was zur Diagnose einer immunvermittelten nekrotisierenden Myositis (IMNM) führte.

Therapie: Die Therapie begann mit Absetzen des Statins, einer Prednisolon-Stoßtherapie und IVIG-Gabe (2 g/kg über 4 Tage). Bei anfänglicher Besserung war eine Steroidreduktion unter 100 mg/Tag nicht möglich, da die CK-Werte wieder anstiegen (6.251 U/l) und die Muskelschwäche zunahm. Daher wurden 10 Plasmapherese-Sitzungen durchgeführt, woraufhin die Muskelenzyme deutlich sanken (CK auf 1.358 U/l, Myoglobin auf 2.310 ng/ml) und die anti-HMG-CoA-Antikörper auf 40 U/ml abfielen. Zur Remissionserhaltung erhielt die Patientin Methotrexat (15 mg/Woche s.c.) und Rituximab (2x1.000 mg alle 6 Monate).

Weiterer Verlauf: Nach einer einmonatigen neurologischen Rehabilitation konnte die Patientin nach drei Monaten am Rollator laufen und selbstständig aufstehen. Nach weiteren drei Monaten war Gehen ohne Hilfsmittel möglich, die CK nur noch leicht erhöht (247 U/l). Die Methotrexat-Therapie musste wegen Leukopenie und Stomatitis im Dezember 2024 beendet werden. Bei der letzten Kontrolle im Januar 2025 befand sich die Myositis in kompletter Remission.