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Vorgeschichte: Ein 67-jähriger Patient stellte sich im März 2024 zur Abklärung von polymyalgiformen Schmerzen und Gewichtsverlust sowie einer Livedo reticularis in unserer Klinik vor. An Vorerkrankungen ist ein Vorhofflimmern und ein intermittierender AV-Block 3. Grades mit Z.n. Schrittmacherimplantation zu erwähnen. Vom niedergelassenen Rheumatologen wurde initial eine Polymyalgia rheumatica diagnostiziert und eine Prednisolontherapie eingeleitet. Bei refraktärem Verlauf und V.a. eine Großgefäßvaskultis erfolgte die Einleitung einer Therapie mit Tocilizumab.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Der Patient berichtete 04/23 von erstmalig aufgetretenen Schmerzen im Schulter-Nacken- und Beckengürtelbereich. Seit 03/24 konnte zudem ein ausgeprägter Gewichtsverlust von ca. 30 kg verzeichnet werden. Im Bereich der unteren Extremitäten seien im Verlauf Hautveränderungen im Sinne einer Livedo reticularis und Petechien aufgetreten.

Diagnostik: Eine extern durchgeführte Diagnostik (ÖGD/Koloskopie, CT-Abdomen, MRT LWS) erbrachte unauffällige Befunde. Klinisch zeigten sich die genannten Hautveränderungen, der Patient war in einem schlechten Allgemeinzustand. Unter IL-6-Blockade waren die Entzündungsparameter initial normwertig, unter Pausierung von Tocilizumab zeigten sich diese im Verlauf deutlich erhöht (BSG 65/95 mm/h, CRP 81 mg/l) bei normwertigem Procalcitoninwert (PCT 0,1 ng/ml, Referenz: <0,5 ng/ml). Zudem konnte eine Anämie (Hb 7,8 g/dl) nachgewiesen werden. Die Immunologie gestaltet sich unauffällig (RF/ACPA/ANA/ENA/ANCA/C3/C4, Myositisblot). Auch weitergehende Untersuchungen in domo ergaben keine wegweisenden Befunde (Duplexsonographie der Gefäße, Abdomensonographie, Pleurasonographie, Arthrosonographie, CT Hals/Thorax/Abdomen/Becken).

Bei Anämie wurde eine KM-Punktion durchgeführt, eine maligne Erkrankung bzw. VEXAS-typische Vakuolen konnten nicht nachgewiesen werden. Bei unklarer Inflammation wurden zudem 3 Paar Blutkulturen abgenommen. In allen Flaschen gelang der Nachweis grampositiver Kettenkokken. Im dann durchgeführten TTE wurde der Verdacht auf eine Vegetation im Bereich der Aortenklappe geäußert.

In den Blutkulturen und der Mikrobiologie aus dem KM-Citrat konnte Enterococcus faecalis isoliert werden. Aufgrund dieser Befunde wurde der V.a. auf eine Endokarditis gestellt.

Therapie: Wir begannen umgehend eine antibiotische Therapie mit Vancomycin und Ampicillin. Der Patient wurde heimatnah nach München in die Kardiologie verlegt.

Weiterer Verlauf: Im TEE konnte der V.a. eine Vegetation im Bereich der Aortenklappe bestätigt werden. Es erfolgte ein herzchirurgischer Kombinationseingriff bei dann Nachweis einer Aortenklappenendokarditis mit Endoplastitis der Schrittmachersonde, sowie Mitbeteiligung der Trikuspidalklappe. Der Schrittmacher wurde entfernt, die Vegetationen abgetragen und ein Aortenklappenersatz durchgeführt. Postoperativ war der Patient dialysepflichtig, bei frustranem Extubationsversuch wurde er tracheotomiert und befindet sich aktuell im Weaning-Prozess.

Offenlegungserklärung: Keine Interessenskonflikte.

Abbildung 1 [Fig. 1]