¹Universitätsklinikum Münster, Sektion für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik D, Münster
²Universitätsklinikum Münster, Hämatologie, Hämostaseologie, Onkologie, Medizinische Klinik A, Münster
³Universitätsklinikum Münster, Klinik für Hautkrankheiten – Allgemeine Dermatologie und Venerologie, Münster

Text

Vorgeschichte: Eine 75-jährige Patientin wurde mit einer seit 4 Wochen bestehenden lividen Verfärbung aller Finger und einer Nekrose des rechten Kleinfingers vorstellig. Extern war bei Verdacht auf eine Pneumonie eine Therapie mit Piperacillin-Tazobactam eingeleitet worden, woraufhin ein feinfleckiges, konfluierendes Erythem des Rumpfes und der Oberschenkel auftrat. Zudem entwickelte sich eine transfusionspflichtige Anämie (Hb 6,1 mg/dl). Nach Beendigung der Antibiose war das Erythem tendenziell rückläufig, trat jedoch im weiteren Verlauf erneut auf. Zudem entwickelte sich eine tiefrote, unscharfe, konfluierende Hautveränderung beider Unterschenkel sowie eine Eosinophilie bis max. 4.700/µl. Die Bestimmung des C-reaktiven Proteins (CRP) war erhöht bis maximal 9 mg/dl.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Führend waren unterschiedlich ausgeprägte Hautveränderungen, eine schmerzhafte Nekrose des rechten Kleinfingers, eine Eosinophilie und Gewichtsabnahme von 3 kg in 2 Monaten.

Diagnostik: Gefäßstenosen oder –verschlüsse konnten sonographisch ausgeschlossen werden. Es waren keine Antinukleären (ANA), Anti-Neutrophile cytoplasmatische (ANCA) oder Antiphospholipidantikörper nachweisbar. Es zeigte sich ein atypisches zytoplasmatisches Muster in der Immunfluoreszenz und ein Komplementverbrauch von C3 und C4. Kryoglobuline, eine Splenomegalie und eine autoimmunhämolytische Anämie wurden festgestellt.

Die Hautbiopsie des Rückens war vereinbar mit einer Arzneimittelreaktion, differentialdiagnostisch mit einem Virusexanthem. Aufgrund der Symptomatik und der Befunde ergab sich der Verdacht auf eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis oder ein DRESS-Syndrom (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms).

Therapie: Symptomatisch erfolgte die Gabe von intravenösem Iloprost, ergänzt durch ASS und Enoxaparin. Kortikosteroide wurden unter dem Verdacht einer allergischen Komponente (DRESS-Syndrom) eingesetzt.

Weiterer Verlauf: Unter Kortikosteroidtherapie blieben das CRP und die Hautveränderungen unverändert. Eine FDG-Positronen-Emissions-Tomographie-(PET)-Computertomographie(CT) wies eine ausgedehnte supra- und infradiaphragmale Lymphadenopathie nach. Die Histologie eines inguinalen Lymphknotens ergab ein follikuläres T-Helferzell-Lymphom vom angioimmunoblastischen Subtyp (AITL).

Hämato-onkologisch wurde eine Therapie mit Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison eingeleitet.

AITL geht häufig mit einer erhöhten reaktiven Eosinophilopoese einher, die zu einer Eosinophilie im Blut führt. Die Eosinophilie bei AITL wird durch die Produktion von Zytokinen wie IL-5 durch neoplastische T-Zellen verursacht [1].

Auch wenn die ersten Symptome an eine rheumatologische Grunderkrankung denken lassen, sollte eine umfassende differentialdiagnostische Abklärung zur Detektion einer paraneoplastischen Genese der Symptome und Befunde erfolgen. Neben einer Malignomassoziation sollte bei Eosinophilie und ausgeprägtem Exanthem auch an ein DRESS-Syndrom gedacht werden.

References

[1] Tabata R, Tabata C. Possible Association of CD3+CD4-CD8- Phenotype of T-Cell Lymphoma with Peripheral Blood Eosinophilia. Int Arch Allergy Immunol. 2025;186(2):184-8. DOI: 10.1159/000541097