¹Universitätsklinikum Augsburg, Augsburg
²Medizinische Hochschule Hannover, Hannover

Text

Einleitung: Mit ihrem sehr variablen Verlauf und den verschiedenen Manifestationsformen stellen IgG4-assoziierte Erkrankungen (IgG4-RD) eine große diagnostische Herausforderung dar [1], [2]. Während 2023 in den USA epidemiologische Daten publiziert wurden [3] fehlen aktuell noch strukturierte Daten für Deutschland. Im letzten Jahr wurde daher das lokale und überregionale Register für IgG4-assoziierte Erkrankungen (LüRIgG-4) ins Leben gerufen. Aktuell nehmen das Universitätsklinikum Augsburg und die Medizinische Hochschule Hannover teil. Wir zeigen hier eine Zwischenauswertung der aktuellen Kohorte.

Methoden: Alle Patient:innen mit IgG4-assoziierter Erkrankung, die zwischen dem 9. September 2024 und dem 31. März 2025 die rheumatologischen Ambulanzen der Medizinischen Hochschule Hannover bzw. des Universitätsklinikums Augsburg besuchten, sowie ihre behandelnden Ärzt:innen füllten nach Einwilligung einen standardisierten Fragebogen für das LüRIgG4-Register aus. Neben demografischen Daten wurden Informationen zur Erstüberweisung, initialen Verdachtsdiagnosen, der diagnosestellenden Einrichtung und Fachrichtung, sowie zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität und dem Informationsbedarf zu IgG4-RD erhoben. Letztere wurden anhand einer visuellen Analogskala (VAS) quantifiziert.

Ergebnisse: In diese Analyse wurden bislang 41 Patient:innen mit einer zuvor diagnostizierten IgG4-RD aufgenommen. Die klinischen Charakteristika sind in Tabelle 1 [Tab. 1] dargestellt.

Die Mehrheit der Patient:innen (67%) stellte sich zunächst beim Hausarzt vor, als sie erstmals die Beschwerden der IgG4-RD bemerkten. Bei 37% bestand initial der Verdacht auf eine maligne Erkrankung. In 68% der Fälle erfolgte die endgültige Diagnosestellung durch eine rheumatologische Fachabteilung. Die Zeit zwischen Symptombeginn und Erstdiagnose lag im Mittel bei 2,5 Jahren.

Hinsichtlich der Entfernung zum Behandlungszentrum lebten 17% der Patientinnen und Patienten mindestens 100 km entfernt, 17% in einer Entfernung von 50 bis 100 km und 66% weniger als 50 km vom Behandlungsort.

Die gesundheitsbezogene Lebensqualität wurde auf einer visuellen Analogskala (VAS) von 0 bis 10 im Mittel mit 5,17 (± 2,68 SD) angegeben (0 = keine krankheitsbedingte Beeinträchtigung, 10 = maximale Beeinträchtigung).

Keiner der Teilnehmenden hatte vor der Diagnosestellung von IgG4-RD gehört, und die Mehrheit äußerte einen sehr großen Informationsbedarf. Auf einer VAS von 0 (kein Informationsbedarf) bis 10 (maximaler Informationsbedarf) lag der Mittelwert bei 6,8 (± 2,79 SD). Die am häufigsten genannten Informationsquellen waren das Internet sowie Fachärzt:innen, insbesondere Rheumatolog:innen.

Schlussfolgerung: Unsere erste Erhebung zeigt, dass viele Patient:innen vor Diagnose einer IgG4-RD mehrere (fach-) ärztliche Kontakte haben, bevor die Diagnose gesichert werden kann. Auch eine initiale Verdachtsdiagnose eines Malignoms war nicht selten und kann eine extrem belastende Situation für die Betroffenen darstellen. Vor allem aber fällt der große Informationsbedarf der Erkrankten auf, sodass hier in Zukunft die Erarbeitung von Informationsmaterial sinnvoll sein wird.

References

[1] Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi H, Della-Torre E, Dicaire JF, Hart PA, Inoue D, Kawano M, Khosroshahi A, Kubota K, Lanzillotta M, Okazaki K, Perugino CA, Sharma A, Saeki T, Sekiguchi H, Schleinitz N, Stone JR, Takahashi N, Umehara H, Webster G, Zen Y, Stone JH; American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism IgG4-Related Disease Classification Criteria Working Group. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2020 Jan;72(1):7-19. DOI: 10.1002/art.41120
[2] Perugino CA, Stone JH. IgG4-related disease: an update on pathophysiology and implications for clinical care. Nat Rev Rheumatol. 2020 Dec;16(12):702-14. DOI: 10.1038/s41584-020-0500-7
[3] Wallace ZS, Miles G, Smolkina E, Petruski-Ivleva N, Madziva D, Cook C, Fu X, Zhang Y, Stone JH, Choi HK. Incidence, prevalence and mortality of IgG4-related disease in the USA: a claims-based analysis of commercially insured adults. Ann Rheum Dis. 2023 Jul;82(7):957-62. DOI: 10.1136/ard-2023-223950