Text

Die Urethra duplex ist eine seltene angeborene Fehlbildung des unteren Harntrakts, gekennzeichnet durch eine teilweise oder vollständige Verdopplung der Harnröhre. Die klinische Relevanz ergibt sich aufgrund von Harnabflussstörungen, rezidivierender Infektionen sowie funktioneller und ästhetischer Beeinträchtigungen. Das Spektrum reicht von asymptomatischen bis hin zu deutlich symptomatischen Verläufen. Aufgrund der geringen Prävalenz, der Heterogenität und der Vielzahl assoziierter Fehlbildungen, besteht die Literatur überwiegend aus Fallberichten und Fallserien. Dies erschwert die Etablierung standardisierter Therapien und klarer Leitlinien.

Anhand eines in unserer Klinik behandelten Falles soll die Entscheidungsfindung unter Berücksichtigung von Literatur und Expertenmeinungen nachvollziehbar dargestellt werden. Hierzu erfolgten eine Literaturrecherche sowie der Austausch mit kinderurologischen Zentren.

Bei einem achtjährigen Jungen mit sagittaler Urethra duplex Typ IIA2 nach Effmann wurde im Rahmen einer extern geplanten Zirkumzision zufällig ein hypospader Meatus entdeckt. Nach Abbruch des Eingriffs erfolgte die Vorstellung zur Hypospadiekorrektur in unserer Klinik. Während der operativen Vorbereitung fiel ein zusätzlicher Meatus auf. Dabei schienen die größere Öffnung hypospad und eine kleiner Porus orthotop zu liegen. Eine retrograde Urethrographie und eine Urethrozystoskopie bestätigten die Diagnose.

Die Vorstellung in zwei kinderurologischen Zentren führte zu unterschiedlichen Empfehlungen. Ein Zentrum befürwortete eine operative Korrektur, das andere eine konservative Vorgehensweise. Angesichts der Beschwerdefreiheit und des kosmetisch nicht gravierenden Erscheinungsbildes entschieden wir uns nach aktuellem Stand gegen eine operative Therapie.

Die korrekte diagnostische Einordnung ist entscheidend für die Therapieplanung. Die Klassifikation nach Effmann ist zwar weit verbreitet, jedoch nicht unumstritten. Die Versorgung der Urethra duplex bleibt ein individuell anzupassendes Therapiekonzept, das weiterhin abhängig von der Aufarbeitung durch Fallberichte und Fallserien ist. Die geringe Prävalenz und Heterogenität des Krankheitsbildes werden eine internationale Zusammenarbeit zwischen Zentren, aber auch kleineren Akteuren erfordern, damit Vergleichbarkeit zwischen verschiedenen Herangehensweisen sowie eine Einheitliche Einteilung optimiert werden können. Nur so kann in Zukunft mehr Klarheit in der Entscheidungsfindung erreicht werden.