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Einleitung: Der osteoklastische Riesenzelltumor ist ein lokal aggressiv wachsender Knochentumor von intermediärer Dignität. Er macht etwa 4–5 % aller primären Knochentumoren aus und tritt typischerweise in der Metaepiphyse langer Röhrenknochen bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 30 Jahren auf. Im Bereich des Kehlkopfskeletts ist die Tumorentität extrem selten; in der internationalen Literatur sind nur wenige Fälle beschrieben. Der Tumor befällt meist den ossifizierten Schildknorpel und kann sich durch lokale Gewebsdestruktion und Atemwegsverlegung bemerkbar machen. Trotz seiner gutartigen Histologie kann der Tumor ein semimalignes Verhalten zeigen, mit einer Tendenz zu Lokalrezidiven.

Fallvorstellung: Ein 73-jähriger Patient stellte sich mit progredienter Dyspnoe, Dysphagie und Heiserkeit vor. In der Untersuchung zeigte sich eine supraglottische Raumforderung mit Stimmlippenparese links. In der CT des Halses fand sich eine etwa 4 cm große, destruierende Raumforderung im Bereich des linken Schildknorpels mit Infiltration der linken Stimmlippe und teilweiser Verlegung der proximalen Trachea. Es erfolgte eine Panendoskopie sowie aufgrund der akuten Atemnot eine Notfalltracheotomie. Nach histologisch gesichertem Nachweis eines osteoklastischen Riesenzelltumors wurde der Fall in der interdisziplinären Tumorkonferenz vorgestellt, wo die Indikation zur totalen Laryngektomie gestellt wurde. Zuvor stellte sich der Patient über mehrere Jahre in anderen Kliniken mit ähnlichen Symptomen vor. In zwei vorausgegangenen Panendoskopien konnte jedoch keine Malignität gesichert werden.

Ergebnisse: Die histopathologische Untersuchung nach der Laryngektomie bestätigte einen osteoklastischen Riesenzelltumor des ossifizierten Schildknorpels mit Ausdehnung in das angrenzende Weichgewebe, jedoch ohne Anzeichen einer malignen Transformation. Entsprechend der interdisziplinären Tumorkonferenz wurde der Rat zu einer Laryngektomie ausgesprochen, welche im Anschluss weitestgehend komplikationslos erfolgen konnte. In der postoperativen Tumorkonferenzvorstellung wurde eine engmaschige klinische Verlaufskontrolle über die Tumornachsorgesprechstunde empfohlen.

Diskussion: Der osteoklastische Riesenzelltumor des Kehlkopfs stellt eine äußerst seltene Entität dar und kann klinisch wie auch radiologisch einem malignen Larynxtumor ähneln. Er ist formal als benigne einzustufen, zeigt jedoch eine ausgeprägte lokale Aggressivität und eine Neigung zu Rezidiven. In seltenen Fällen können auch metastatische Absiedlungen auftreten, die in der Regel ebenfalls als benigne gelten. Für die Diagnosesicherung sind die histologischen und immunhistochemischen Befunde entscheidend. Therapeutisch steht die vollständige chirurgische Resektion im Vordergrund; bei ausgedehntem Befall kann eine totale Laryngektomie erforderlich sein. Aufgrund der potenziellen Rezidivneigung ist eine engmaschige klinische und bildgebende Nachsorge unerlässlich.