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Hintergrund und Ziel: Die diagnostische Abklärung einer unklaren Cholestase bei Patienten stellt im klinischen Alltag oft eine Herausforderung dar. Wir berichten über den seltenen Fall einer neu diagnostizierten Small-duct PSC sowie einer zufälligen Detektion eines unizentrischen Morbus Castleman (UCD) im Rahmen der Abklärung.

Methode: Ein 25-jähriger Patient stellte sich aufgrund persistierend erhöhter Leberwerte (AP 469 U/l, γGT 543 U/l, ALT 260 U/l) in unserer Ambulanz vor. Die erweiterte laborchemische Abklärung (Hepatitis-Serologie, Autoantikörper, etc.) blieb negativ, mit Ausnahme einer isolierten IgG4-Erhöhung im Serum (316 mg/dl). Eine MRCP zeigte intra- und extrahepatisch unauffällige Gallenwege ohne Strikturen. Nebenbefundlich demarkierte sich in der Bildgebung eine 7 cm große Raumforderung parailiakal rechts. Nach inkonklusiver Feinnadelbiopsie, sowie bei Unklarheit und Größe des Befundes erfolgte nach interdisziplinärem Tumorboard-Beschluss die chirurgische Exploration, der Tumor wurde in toto reseziert. Die Histopathologie ergab die Diagnose eines unizentrischen Morbus Castleman (hyalin-vaskulärer Subtyp) ohne Nachweis von HHV-8. Zur weiteren Abklärung der cholestatischen Hepatopathie wurde eine Leberbiopsie durchgeführt. Diese zeigte ein hepatitisch-cholangiopathisches Muster mit florider Gallengangsproliferation, periduktaler Fibrose und Duktopenie, vereinbar mit einer Small-Duct PSC. Trotz erhöhter IgG4-Serumwerte konnte in der Leberhistologie keine IgG4-Assoziation festgestellt werden.

Ergebnis: Unter Einleitung einer Therapie mit Ursodesoxycholsäure (UDCA) zeigte sich im Verlauf ein Abfall der Cholestaseparameter. Im postoperativen CT ergaben sich keine Hinweise auf residuelle Zentren des Morbus Castleman. Weitere hepatologische und hämatologische Verlaufskontrollen sind geplant.

Zusammenfassung: Die diagnostische Abklärung der Cholestase führte letztlich zur Identifizierung zweier eigenständiger und seltener Pathologien. Die Koinzidenz einer Small-Duct-PSC und eines unizentrischen Morbus Castleman ist äußerst ungewöhnlich, wobei unklar bleibt, ob ein kausaler Zusammenhang besteht. Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung einer umfassenden Abklärung pathologischer Leberwerte sowie die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit, da hierdurch unerwartete Begleiterkrankungen aufgedeckt werden können, die differenzierte Behandlungsstrategien erfordern.