Deutscher Rheumatologiekongress 2026
Rätselhafte Hautveränderungen und Tetraparese – eine diagnostische und therapeutische Herausforderung
Text
Vorgeschichte: Ein 51-jähriger Patient mit arterieller Hypertonie und Dyslipidämie sowie einer bestehenden antihypertensiven Therapie und einer jüngst eingeleiteten Simvastatintherapie bemerkte neue, sich ausbreitende Hautveränderungen. Eine durch die Hausärztin eingeleitete Steroidtherapie brachte kurzfristige Besserung, nach Absetzen flammte das Exanthem jedoch erneut auf. Hinzu kamen zunehmende Myalgien, Schluckbeschwerden sowie eine B-Symptomatik.
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Bei Aufnahme präsentierte der Patient ein unklares Exanthem mit teils konfluierenden Makulae an Stamm und Extremitäten (Abbildung 1A [Abb. 1]), bei genauer Betrachtung fielen auch Gottron-Zeichen sowie ein heliotropes Erythem auf. Er beklagte eine Dysphagie. Ferner bestand eine proximal betonte, progressive Tetraparese. Bereits 4 Wochen vor Aufnahme zeigte das Smartwatch-Schrittprofil des Patienten eine deutliche Aktivitätsabnahme (ca. 1.300 Schritte/d).
Abbildung 1: Hautveränderungen zu Beginn (A) und im 9-Monats-Verlauf (B) Während der Patient im Verlauf auch klassische Dermatomyositis-typische Hautveränderungen im Sinne von leichten Gottron-Zeichen sowie einem heliotropen Erythem aufwies, stellten sich die primären Hautveränderungen am Stamm und den Extremitäten nicht klassisch für eine idiopathisch inflammatorische Myopathie dar.
Diagnostik: Laborchemisch lag ein CRP von 113 mg/l, eine leichte Leukozytose mit 14,8 Mrd/l und eine deutlich erhöhte Creatinkinase (CK 22 914 U/l) vor. In den Hautbiopsien ergaben sich reaktive Befunde unspezifischen Charakters mit perivaskulärer und lymphozytärer Dermatitis. Im MRT des Oberschenkels zeigte sich ein ausgeprägtes Muskelödem. Immunserologisch waren die ANA leicht positiv (1:320, AC-4), der Myositisblot war negativ, die HMGCR-Antikörper waren deutlich erhöht (>200 U/ml). Letztlich wurde die Diagnose einer Statin-induzierten HMGCR-AK-positiven immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie (IMNM) gestellt.
Therapie: Einem initialen Steroidstoß mit 100 mg/d folgte eine Immunglobulintherapie (2 g/kg/KG) sowie die Einleitung von Rituximab 1.000 mg. Bei rasch progredienter Verschlechterung mit zunehmender Schwäche und Dysphagie sowie erneut steigenden CK-Werten (35.930 U/l) wurde die Therapie zunächst mit 250 mg/d Prednisolon intensiviert, da jedoch auch diese Maßnahme nicht ausreichte, erfolgte eine Plasmaseparation (5 Anwendungen). Hierunter war letztlich die CK regredient und die ausgeprägten Paresen besserten sich langsam. Es erfolgte die langsame Reduktion der Steroide und die erneute Infusion von 1.000 mg Rituximab. Additiv wurde im Verlauf aufgrund residueller Symptome MTX eingeleitet.
Weiterer Verlauf: Im 9-Monats-Verlauf war die Symptomatik erfreulicherweise deutlich gebessert. Von einem minimalen MMT8 von 86/140 (bekannte Fußheberparese nach Unfall) konnte eine deutliche Besserung erzielt werden (130/140), die CK war vollständig normalisiert und auch das Schrittprofil besserte sich stetig (ca. 6.000 Schritte/d). Die Hautveränderungen waren komplett regredient (Abbildung 1B [Abb. 1]), ebenso die HMGCR-Antikörper (25 U/ml). Dieser Fall zeichnet sich nicht nur durch eine äußerst ungewöhnliche Hautmanifestation im Rahmen einer ansonsten klassischen IMNM, sondern auch durch den erfolgreichen Einsatz einer Plasmapharese bei raschem Progress aus.
Offenlegungserklärung: Die Autor:innen erklären keinen Interessenskonflikt im Zusammenhang mit dieser Fallvorstellung.
