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Vorgeschichte: Wir berichten über den Fall einer 59-jährigen Patientin, welche bereits im Jahr 2018 bei einem Fahrradsturz eine schwere pathologische Beckenfraktur erleiden musste. Im Rahmen der externen Bildgebungen konnten ausgeprägte osteolytisch tumorös wirkende Raumforderungen im Becken beidseits festgestellt werden. Mittels histologischer Sicherungen konnte ein Malignom ausgeschlossen werden. Eine Erklärung für ebendiese osteolytisch tumorösen Raumforderungen konnte über Jahre nicht gefunden werden. Die Patientin präsentierte sich im Verlauf unspezifisch symptomatisch mit Gewichtsverlust, wiederkehrenden febrilen Episoden sowie ausgeprägten Schmerzen in der Hüfte. Wiederholte Bildgebungen extern, auch mittels PET/CT, sowie wiederholte histologische Sicherungen konnten zu keinem Aufschluss über die Krankheitsgenese führen.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Die stationäre Aufnahme der Patientin auf unsere rheumatologische Station erfolgte bei erneuter febriler Episode, Schmerzexazerbation sowie zunehmender Allgemeinzustandsverschlechterung mit Fatigue und Kraftlosigkeit.

Diagnostik: Es zeigten sich laborchemisch erhöhte Entzündungswerte. Ein Infektfokus konnte erneut nicht gefunden werden. Jedoch zeigte sich bei den quantitativen Immunglobulinen das IgG bei 1.831 mg/dl leicht erhöht. Eine ergänzende IgG-Subtypen-Analyse zeigte ein stark erhöhtes IgG4 bei 484 mg/dl sowie die, dazu passende, verschobene IgG-Anteil-Verteilung mit erhöhtem IgG4-Anteil bei 23%. Die externen histologischen Proben wurden in unsere Pathologie angefordert und eine IgG4-Färbung ergänzt, welche sich jedoch unauffällig zeigte.

Therapie: Trotz fehlender weitere Manifestationen, insbesondere an den „typischen“ Stellen (den Drüsen-haltigen Organen des Körpers) stellten wir die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung des Beckenknochens und leiteten eine Systemtherapie mit Prednisolon ein.

Weiterer Verlauf: Hierunter zeigte sich die Patientin bereits nach wenigen Tagen klinisch in gebessertem Zustand, die laborchemische Entzündungskonestallation war rückläufig. In diesem Zustand konnten wir die Patientin mit oraler Steroid-Therapie entlassen. Nach multipler Vordiagnostik und Ausschluss infektiologischer und maligner Grunderkrankungen muss irgendwann eine Diagnose und Therapiekonsequenz gestellt werden. Dies trifft insbesondere auch für schwer greifbare Krankheitsbilder, wie die der IgG4-assozieerten Erkrankungen zu.

Abbildung 1 [Abb. 1]