¹Rheumazentrum Ruhrgebiet, Herne

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Einleitung: ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) gehören zu den Kleingefäßvaskulitiden. Die Entzündung der Gefäße kann an verschiedenen Organen auftreten. Aufgrund der daraus resultierenden Variabilität der Manifestationen ist die Diagnosestellung komplex [1], [2], [3], [4]. Eine frühe Diagnosestellung und anschließende Therapieeinleitung sind jedoch notwendig, um chronische Organschädigung der Erkrankung zu verhindern [5], [6]. Bisher gibt es keine Daten aus Deutschland, die die beteiligten Fachrichtungen und Zuweiser auf dem Weg zur Diagnose einer AAV untersucht haben.

Methoden: Wir analysierten retrospektiv die Daten der PatientInnen, die in den letzten 10 Jahren an unserem Zentrum die Diagnose einer AAV (Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopischen Polyangiitis (MPA) oder eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)) erstmalig erhalten haben. Neben demographischen Daten erfassten wir die Manifestationen der Erkrankung zum Diagnosezeitpunkt, Laborwerte, die Krankheitsaktivität (gemessen mittels des Birmingham Vasculitis Activity Score, BVAS), zuvor aufgesuchte Fachrichtungen und Zuweiser. Mithilfe einer linearen Regressionsanalyse untersuchten wir den Einfluss der beteiligten Organmanifestationen, der Krankheitsaktivität, der Fachabteilungen und Zuweiser auf die Dauer bis zur Diagnosestellung.

Ergebnisse: Wir konnten 216 PatientInnen (128 GPA, 70 MPA, 18 EGPA) in unserer Studie auswerten (Tabelle 1 [Tab. 1]). Bei der EGPA (Median 379.0 Tage, IQR 951.3 Tage) war im Vergleich zur GPA (Median 120.0 Tage, IQR 273.0 Tage) und MPA (Median 153.0 Tage, IQR 276.0 Tage) die Zeit zwischen ersten Beschwerden und Diagnosestellung am längsten. Die häufigsten Zuweiser einer GPA und MPA waren Allgemeinmediziner, Internisten und Rheumatologen. Bei der EGPA wurden die PatientInnen durch Internisten, Kardiologen, Pneumologen, Allgemeinmediziner und Geriater eingewiesen. PatientInnen mit GPA suchten zuvor häufiger HNO-Ärzte auf (Tabelle 1). 53,1% (n=68) der PatientInnen mit GPA, 45,7% (n=32) der PatientInnen mit MPA und 66,7% (n=12) der PatientInnen mit EGPA erhielten bereits vor Diagnosestellung eine immunsuppressive Therapie. Bestand bei Erstdiagnose bereits eine renale Beteiligung, zeigte sich eine Verkürzung der Dauer bis zur Diagnosestellung (p=0.03).

Schlussfolgerung: Die Studie zeigt von der Diagnose und Organmanifestation abhängige Unterschiede in der Dauer bis zur Diagnosestellung. Vor allem Einweiser der EGPA sollten hinsichtlich der Erstmanifestationen sensibilisiert werden, um eine frühe Diagnosestellung zu ermöglichen.

References

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[2] Pearce FA, McGrath C, Sandhu R, Packham J, Watts RA, Rhodes B, Al-Jayyousi R, Harper L, Obrenovic K, Lanyon P. Outcomes and compliance with standards of care in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis-insights from a large multiregion audit. Rheumatol Adv Pract. 2018 Jul 31;2(2):rky025. DOI: 10.1093/rap/rky025
[3] Taimen K, Mustonen A, Pirilä L. The Delay and Costs of Diagnosing Systemic Vasculitis in a Tertiary-Level Clinic. Rheumatol Ther. 2021 Mar;8(1):233-42. DOI: 10.1007/s40744-020-00266-9
[4] Dirikgil E, Tas SW, Verburgh CA, Soonawala D, Hak AE, Remmelts HHF, IJpelaar D, Laverman GD, Rutgers A, van Laar JM, Moens HJB, Verhoeven PMJ, Rabelink TJ, Bos WJW, Teng YKO. Identifying relevant determinants of in-hospital time to diagnosis for ANCA-associated vasculitis patients. Rheumatol Adv Pract. 2022 Jun 9;6(2):rkac045. DOI: 10.1093/rap/rkac045.
[5] Holle JU, Gross WL, Latza U, Nölle B, Ambrosch P, Heller M, Fertmann R, Reinhold-Keller E. Improved outcome in 445 patients with Wegener's granulomatosis in a German vasculitis center over four decades. Arthritis Rheum. 2011 Jan;63(1):257-66. DOI: 10.1002/art.27763
[6] Sreih AG, Cronin K, Shaw DG, Young K, Burroughs C, Kullman J, Machireddy K, McAlear CA, Merkel PA; Vasculitis Patient-Powered Research Network. Diagnostic delays in vasculitis and factors associated with time to diagnosis. Orphanet J Rare Dis. 2021 Apr 21;16(1):184. DOI: 10.1186/s13023-021-01794-5