¹Rheumazentrum Ruhrgebiet, Herne

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Einleitung: Bei Großgefäßvaskulitiden besteht eine Entzündung der Aorta und ihrer Abgänge. Die Manifestationen einer solchen Entzündung können bei Beteiligung der Art. temporalis mit charakteristischen Kopfschmerzen, bei Beteiligung der Art. ophthalmica mit Sehstörungen einhergehen. Die Entzündungen anderer Gefäßabschnitte gehen jedoch häufig mit weniger charakteristischen Beschwerden, wie Abgeschlagenheit, Fieber und Gewichtsverlust einher. Hierdurch kann es zu einer Verzögerung der Diagnosestellung kommen [1], [2]. Eine frühe Diagnose und anschließende Therapieeinleitung sind jedoch notwendig, um chronische Organschädigung zu verhindern [3]. Bisher gibt es keine Daten aus Deutschland zu den beteiligten Fachrichtungen und Zuweisern auf dem Weg zur Diagnose einer Großgefäßvaskulitis.

Methoden: Wir analysierten retrospektiv Daten der PatientInnen, die in den letzten 10 Jahren an unserem Zentrum erstmalig die Diagnose einer Riesenzellarteriitis (RZA) oder Takayasu Arteriitis (TA) erhalten haben. Neben demographischen Daten erfassten wir Manifestationen der Erkrankung, die Krankheitsaktivität (gemessen mittels des Birmingham Vasculitis Activity Scores, BVAS), zuvor aufgesuchte Fachrichtungen und Zuweiser. Mithilfe einer linearen Regressionsanalyse untersuchten wir den Einfluss der beteiligten Organmanifestationen, der Krankheitsaktivität, der Fachabteilungen und Zuweiser auf die Dauer bis zur Diagnosestellung.

Ergebnisse: Insgesamt konnten wir 498 PatientInnen (487 RZA, 11 TA) in unserer Studie auswerten. Im Gegensatz zur RZA (Median 75.5 Tage, IQR 153.0 Tage) war die Dauer zwischen Symptombeginn und Diagnosestellung bei der TA (Median 92.0 Tage, IQR 319.0 Tage) länger und die Krankheitsaktivität zum Zeitpunkt der Diagnosestellung geringer (Tabelle 1 [Tab. 1]). Vor Vorstellung in unserem Zentrum wurden Allgemeinmediziner, Internisten, niedergelassene Rheumatologen und Augenärzte aufgesucht. Beide Patientengruppen wurden am häufigsten durch Allgemeinmediziner, gefolgt von Internisten und niedergelassenen Rheumatologen in unser Zentrum eingewiesen. 61.6 % (n=300) der PatientInnen mit RZA und 45.5 % (n=5) der PatientInnen mit TA erhielten bereits vor der Diagnosestellung Immunsuppressiva (aufgrund der vermuteten Vaskulitis oder einer vorherigen Rheumaerkrankung). Das Vorliegen einer rheumatologischen Vorerkrankung (n=122) verzögerte die Diagnosestellung (p=0.04). Bestand bei Erstmanifestation bereits eine Kopfklinik in Form von Cephalgien, Claudicatio masseterica oder Sehstörungen (n=236) wurde die Diagnose einer RZA schneller gestellt (p<0.01).

Schlussfolgerung: Unsere Studie zeigt von der Diagnose und Organmanifestation abhängige Unterschiede in der Dauer bis zur Diagnosestellung einer Großgefäßvaskulitis. Da die häufigsten Einweiser bei beiden Diagnosen (RZA und TA) gleich waren, sollten diese insbesondere auch für das Vorliegen einer TA (bei jüngeren Patienten) sensibilisiert werden.

References

[1] Prior JA, Ranjbar H, Belcher J, Mackie SL, Helliwell T, Liddle J, Mallen CD. Diagnostic delay for giant cell arteritis - a systematic review and meta-analysis. BMC Med. 2017 Jun 28;15(1):120. DOI: 10.1186/s12916-017-0871-z
[2] Taimen K, Mustonen A, Pirilä L. The Delay and Costs of Diagnosing Systemic Vasculitis in a Tertiary-Level Clinic. Rheumatol Ther. 2021 Mar;8(1):233-42. DOI: 10.1007/s40744-020-00266-9
[3] Sreih AG, Cronin K, Shaw DG, Young K, Burroughs C, Kullman J, Machireddy K, McAlear CA, Merkel PA; Vasculitis Patient-Powered Research Network. Diagnostic delays in vasculitis and factors associated with time to diagnosis. Orphanet J Rare Dis. 2021 Apr 21;16(1):184. DOI: 10.1186/s13023-021-01794-5