¹Universitätsklinik Münster, Sektion Rheumatologie, Med D, Münster
²Fachklinik Hornheide, Münster, Abteilung für Mund-, Kiefer, und Gesichtschirurgie, plastische Operationen inkl. Sektion Hals-, Nasen und Ohrenheilkunde, Münster
³Universitätsklinik Münster, Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Münster
⁴Universitätsklinik Münster, Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Deutsches Zentrum für Erkrankungen der oberen Atemwege (DZERA) des Universitätsklinikums Münster, Münster
⁵Universitätsklinik Münster, Gerhard-Domagk-Institut für Pathologie, Münster

Text

Vorgeschichte: Eine 79-jährige Frau stellte sich mit Tränenbildung und anschließenden Suppuration des linken Auges HNO-ärztlich vor.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Hauptbeschwerden der Patientin waren zu Beginn Tränenbildung und Suppuration aus dem linken Auge. Im Verlauf entwickelte sich eine ausgedehnte, ulzerierende Raumforderung im Bereich des medialen Augenwinkels, was schließlich zum Verlust des linken Auges führte.

Diagnostik:

Bildgebung: In einer CT- und MRT-Untersuchung der Nasennebenhöhlen zeigten sich ein ausgedehnter entzündlich-destruktiver Prozess im linken Sinus maxillaris mit großer kutaner Fistel und Abszessbildung an der Wange ipsilateral, eine phlegmonöse Entzündung periorbital links und eine ossäre Destruktion des Orbitabodens und der Lamina papyracea. Diese Befunde konnte in der PET-CT bestätigt werden.

Es erfolgten eine Gastroskopie, Koloskopie, gynäkologische Vorstellung und eine MRT des Abdomens ohne Hinweis für ein Malignom.

Mikrobiologie: Initialer Nachweis von Cornynebakterium kroppenstedii im Abstrich.

Labor: Wiederholt kein Nachweis von ANCA, keine Eosinophilie, keine CRP-Erhöhung, Nierenretentionsparameter im Normbereich, keine Proteinurie oder Erythrozyturie nachweisbar.

Histologie: Wiederholte Biopsien aus dem Sinus maxillaris ergaben eine ausgeprägte floride sowie chronische granulierende und fibrosierende, zuletzt auch kleinherdig nekrotisierende und granulomartig organisierte Entzündung mit entzündlicher Gefäßbeteiligung, welche im Sinne einer primären Vaskulitis vs. einer sekundären entzündlichen Gefäßaffektion diskutiert wurde. Eine spezifische mikrobielle Genese konnte nicht belegt werden. Anhaltspunkte für Malignität, insbesondere für eine lymphatische Neoplasie, ergaben sich nicht.

Therapie: Initial erfolgte bei Nachweis von Cornynebakterium kroppenstedii eine resitogrammgerechte Therapie mit Clindamycin. Darunter war der lokale Befund progredient mit Abszedierungen sowie Destruktion des Weichgewebes und des knöchernen Mittelgesichtes. Eine lokale Steroidtherapie erbrachte keine Besserung. Ein Keim konnte nicht erneut nachgewiesen werden.

Es erfolgten multiple operative Eingriffe zum Wunddebridement. Erst nach Einleitung einer systemischen Prednisolontherapie (1 mg/kg KG) zeigte sich eine deutliche Besserung. Es wurde zur Steroideinsparung einer Therapie mit Methotrexat eingeleitet, die aufgrund einer Panzytopenie nach 3 Monaten beendet wurde. Darunter kam es zu einem Progress des Lokalbefunds, so dass unter der Annahme einer atypischen ANCA-negativen Vaskulitis eine Therapie mit Rituximab eingeleitet wurde.

Weiterer Verlauf: Unter der Therapie mit Rituximab stabilisierte sich der Lokalbefund. Durch eine erweiterte Exenteratio der linken Orbita mit Defektdeckung mittels Spalthaut vom rechten Oberschenkel, konnte eine symptomatische Kontrolle erfolgen. Die Therapie mit Rituximab wird derzeit zum Remissionserhalt fortgeführt. Die epithetische Versorgung zur sozialen und funktionellen Rehabilitation ist mittlerweile erfolgt.