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Lokalisierte Amyloidose des Harntrakts stellt eine äußerst seltene Diagnostik dar. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung oft als klinisch manifest urotheliales Karzinom, wodurch es potenziell zu unnötigen radikalen Behandlungen geraten kann. In diesem Zusammenhang gehören Ureterlokalisationen zu den selteneren Ausprägungen. Wir berichten von einer alleinigen AL-Lambda-amyloiden Ablagerung des rechten Ureters ohne weitere systemische Amyloidose.

Ein 60-jähriger Patient stellte sich mit schmerzloser Makrohämaturie vor. CT-Urographie und über retrograde Pyelographie wurde ein langstreckiger, hochgradiger Verschluss des Ureteropelvinen Übergangs mit begleitender Hydronephrose rechtsseitig diagnostiziert. Zur Sicherung der Harnableitung wurde eine Double-J-Schiene eingelegt und unter weiterer Spiegelung eine perkutane Nephrostomie angelegt. Aus dem erkrankten Ureterbereich wurde gezielt eine Biopsie entnommen. Die Anamnese erwies sich als wenig ergiebig, neben einer rekonstruktiven Mitralklappenoperation und kardiovaskulären Vorerkrankungen bestand ausserdem eine Eisenmangelanämie, sonst jedoch keine systemischen Symptome.

Zur Diagnostik der Frage einer systemischen Amyloidose wurden Serum-und Urinimmunfixation, Bestimmung der freien Leichtketten, Knochenmarkpunktion sowie eine Fett- und Rektumbiopsie durchgeführt alle ohne Nachweis einer systemischen Amyloidose. Auch Szintigrafie für das Skelett und Echokardiographie waren unauffällig. Die Biopsie aus dem Ureter zeigte interstitielle Ablagerungen, welche mittels Kongorotfärbung sowie Polarisationsmikroskopie als AL-Alk-Leichtketten-Typ (Lambda-Leichtketten) identifiziert wurde. Ein externes Referenzzentrum bestätigte die Diagnose einer lokalisierten AL-Amyloidose

Die lokalisierte Ureteramyloidose stellt ein seltenes Differentialdiagnose bei Ureterstenosen dar und vermag das Bild eines Urothelkarzinoms imitieren. Eine breite systematische Diagnostik ist essenziell um unnötig aggressive Therapien zu vermeiden. Fehlt eine systemische Beteiligung ist ein konservatives, endoskopisch orientiertes Vorgehen mit regelmäßiger urologischer Verlaufskontrolle indiziert, da mit einem Übergang in eine systematische Form nur im äußerst seltenen Falle zu rechnen ist.