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Fragestellung: Hufeisennieren betreffen ca. 1 von 500 Kindern und sind in 7-12% mit höhergradigen Hydronephrosen (HN) assoziiert. Die Vorstellung, dass Isthmus und veränderte Nierenachse in der Pathophysiologie der Subpelvinstenose (UPJO) eine Rolle spielen, führte in historischen Serien zur Durchtrennung des Isthmus bei der chirurgischen Korrektur der UPJO.

Ziel dieser Erhebung ist die Analyse ursächlicher Faktoren der UPJO bei Hufeisennieren und postoperativer Verläufe nach Nierenbeckenplastik (NB-Pl) ohne Isthmusdurchtrennung.

Patienten und Methode: Zwischen 2012-2025 wurden 17 NB-Pl nach Anderson-Hynes bei 15 Kindern mit Hufeisennieren durchgeführt (m/w 14/3; links/rechts 12/5; Alter 0,4-14,7; Mittel 4,6 Jahre), darunter 2 bilaterale UPJO die sequentiell operiert wurden. 14 Eingriffe erfolgten offen chirurgisch, 3 robotisch, alle ohne Isthmus-Durchtrennung. Die Indikation bestand in zunehmend hochgradiger Hydronephrose (HN), verminderter oder abnehmender Nieren-Seitenfunktion (SF) und/oder Symptomen. Erfolg wurde als Symptomfreiheit, eindeutig rückläufige HN oder Besserung der Mag3-Kurve definiert.

Präoperativ waren die HN Grad 4 nach SFU bei 15, Grad 3 bei 2 Fällen. Die Mag3 zeigte eine ipsilaterale Einschränkung der Nieren-Seitenfunktion (SF) bei 10 Fällen (11-44%, Mittel 31%), bei 5 war sie normal (46-50%, Mittel 48%), bei 2 übernormal (56% und 61%, jeweils die bessere Seite derer mit beidseitiger OP). Die Mag3-Kurven erschienen obstruktiv bei 15 (inklusive der beiden mit Grad 3 HN) und equivocal bei 2.

Ergebnisse: Intraoperativ zeigte sich in 11 (65%) Fällen eine extrinsisch vaskuläre Ursache der UPJO, in 2 (12%) Fällen ein hoher Harnleiterabgang bzw. intrinsische UPJO. In weiteren 2 (12%) Fällen wurde intraoperativ keine eigentliche Stenose verifiziert und dennoch eine NB-Pl durchgeführt.

Eine 4-Jährige hatte Koliken nach Entfernung des Pyeloplastik-Katheters am 7. post OP Tag und erhielt einen Double-J für 5 Wochen, benötigte also 2 weitere Narkosen.

Im postop. Verlauf von 1-226 Monaten (Mittel 55 Mo) konnte der OP-Erfolg 14 Fällen beurteilt werden (3 rezente Fälle bisher ohne Verlaufskontrolle). In 9 war die HN rückläufig auf Grad 2 oder weniger. Von 5 Fällen mit postop. Grad 3 HN erhielten 3 eine Kontroll-Mag3 4-15 Monate postoperativ. Bei diesen 3 (inklusive jener mit transientem postop. Double-J) besserte sich die Abflusskurve auf nicht obstruktiv und die Seitenfunktion blieb erhalten.

Schlussfolgerung: In dieser kleinen Gruppe von Kindern mit Hufeisennieren wurden intraoperativ bei 88% (15/17) anatomische UPJO dargestellt, hauptsächlich extrinsisch vaskuläre (65%, 11/17). Isthmus und Nierenachse wurden in keinem Fall als Ursache einer Abflussbehinderung identifiziert. Die guten postoperativen Ergebnisse der NB-Pl sprechen gegen die generelle Notwendigkeit einer Isthmusdurchtrennung.