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Fragestellung: Die Ureterabgangsstenose (UAS) bei Doppelnieren# ist eine seltene Erkrankung der oberen Harnwege. Langzeitdaten zu den Ergebnissen der rekonstruktiven Chirurgie sind rar. Ziel dieser Studie ist es, die langfristigen funktionellen Ergebnisse bei Kindern nach einer rekonstruktiven Operation zu bewerten.

Material und Methoden: In einer retrospektiven Studie von zwei tertiären Referenzzentren wurden Patienten unter 18 Jahren eingeschlossen, die zwischen 2007 und 2014 wegen einer UPJ-Obstruktion in einem Anteil einer Doppelniere operiert wurden. Patienten mit Hydronephrose in einer Doppelniere, die keine Operation erforderten oder eine Heminephrektomie erhielten hatten, wurden ausgeschlossen. Das Alter zum Zeitpunkt der Operation, das Geschlecht, der prä- und postoperative Grad der Hydronephrose des betroffenen Pols, die (geteilte) Nierenfunktion vor und nach der Operation (sofern verfügbar), die Art der Operation und Komplikationen wurden erfasst.

Ergebnisse: Es wurden 22 Patienten (12 weiblich, 10 männlich) einbezogen. Bei 7 Patienten (31,8 %) wurde eine pränatale Diagnose gestellt. Bei 10 Patienten (45,5 %) war die linke Seite betroffen, bei 12 Patienten (54,5 %) die rechte Seite. Bei 18 Patienten (81,8 %) war der untere Teil obstruiert. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Operation betrug 2,9 Jahre (Median 0,8 Jahre, Spannweite 0,1–16,4 Jahre). Bei 14 Patienten wurde eine Pyeloplastik, bei 4 Patienten eine Pyeloureterostomie und bei 2 Patienten eine Ureteroureterostomie durchgeführt. Das mittlere Follow-Up betrug 5,9 Jahre (Bereich 1,0–15,3 Jahre). Die Gesamterfolgsrate lag bei 95,5 % (21/22 Patienten). Bei einem Patienten war eine erneute Operation erforderlich. Die präoperative Hydronephrose der betroffenen Seite war bei 8 Patienten Grad III, bei 14 Patienten Grad IV. Postoperativ wurde bei 14 Patienten (63,3 %) eine vollständige Rückbildung der Hydronephrose festgestellt, bei 7 Patienten eine Hydronephrose Grad I-II, bei einem Patienten Grad III (p < 0,00001, exakter Test nach Fisher). Die mittlere partielle Nierenfunktion betrug präoperativ 37,1 % und postoperativ 34,7 % (p = 0,8, gepaarter t-Test).

Schlussfolgerung: Der rekonstruktive Ansatz für die oberen Harnwege bei UPJ-Obstruktion bei Duplex-Nieren bei Kindern hat eine hohe Erfolgsrate, die mit der bei UPJ-Obstruktion bei Einzelsystemen vergleichbar ist, mit stabiler langfristiger Nierenfunktion.