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Zielsetzung und Fragestellung: Chordome sind maligne Knochentumoren ausgehend von notochordalen Rückständen, die Sakrum, Clivus und die mobile Wirbelsäule befallen. Aufgrund des seltenen Auftretens, der lokalen Aggressivität und hohen Rezidivraten (bis 68%) stellen sie in anatomisch komplexen Regionen erhebliche therapeutische Herausforderungen dar. Ziel war eine retrospektive Analyse onkologischer postop. Ergebnisse von Patienten mit Chordom, auch im Vergleich hinsichtlich Lokalisation, Primär-/Rezidivfall und nativ vs. externe Vor-OP.

Material und Methoden: Zwischen 01/2004 und 01/2026 wurden 31 Pat. mit operativ reseziertem Chordom (m/w: 21/10) retrospektiv analysiert. Neben Pat.-daten wurden die Lokalrezidiv- (LR) und Metastasierungs- (MET)rate mit Analyse des krankheitsspezifischen (DSS), metastasen- (MFS) und lokalrezidivfreien (RFS) Überlebens untersucht.

Ergebnisse: Bei einem medianen Alter der Pat. von 56 J (16–80) waren die Tumoren im Bereich des occipitocervik. Überganges/Clivus (n=7), der Wirbelsäule (n=12, HWS/BWS/LWS n=1/1/10) oder des Sakrums (n=12) lokalisiert. Bei 29% erfolgte die initiale Resektion in einer externen Klinik. Von 28 in unserem Zentrum operativ versorgten Patienten erfolgte diese in 78,6% primär, in 17,9% im Rezidivfall sowie in 3,5% als solit. Metastasenresektion. Eine R0-Resektion konnte in 75% erzielt werden (Clivus/WS/Sakrum: 0%/50%/90%). Eine neo-/adjuvante Chemo- oder Radiotherapie erfolgte bei 6,5%/3% bzw. 16%/39% aller Pat. Das mediane Follow Up betrug 77 (1–349) Mon. mit 1/2/5-Jahresüberlebensraten von 96%/92%/88%. 45% der Pat. zeigten keinen Anhalt für ein LR/MET, 16% verstarben krankheitsbedingt nach im Median 32 Mon. Im Median konnte ein LR in 35,5% nach 62 (2–223) Mon. und MET in 16% nach 44 (8,5–78) Mon. nachgewiesen werden. Ein signifikanter prognoserelevanter Zusammenhang zwischen der Lokalisation und dem DSS, MFS oder RFS bestand nicht. MFS und RFS wurden signifikant positiv durch eine primäre Resektion an einem spezialisierten Tumorzentrum mit spinaler und neuroonkolog. Expertise beeinflusst (p=0,035 bzw. p=0,008, Abbildung 1 [Abb. 1]). Das RFS der Patienten mit R0-Resektion war signifikant besser als nach R1/2 Resektion (p=0,049).

Diskussion und Schlussfolgerung: Vor allem bei spinalen/sakralen Chordomen beeinflusst die extraläsionale Resektion signifikant das RFS. Unabhängig von der Tumorlokalisation sind sekundäre MET mit signifikant reduziertem DSS und intraläsionale Resektionen außerhalb von spinalen Tumorzentren mit signifikant reduziertem MFS und RFS assoziiert und sollten vermieden werden. Neo-/adjuvante Chemotherapien können das MFS und DSS in selektiven Pat. verbessern. Multizentrische Studien mit höherer Patientenzahl sind bei der Seltenheit dieser rezidivfreudigen Tumorentität unbedingt notwendig, um auch weitere Prognosefaktoren (inkl. molekularpatholog. Stratifizierung) zu identifizieren und den Stellenwert innovativer neo-/adjuvanter radioonkologischerKonzepte prospektiv zu evaluieren.