Abstract

Hintergrund: Granularzelltumoren sind seltene überwiegend benigne Tumoren des oberen Aerodigestivtraktes, die nur in etwa 3–10% die laryngealen Strukturen und hier vorwiegend die Glottis betreffen. Bisher werden in der Literatur für diese klinisch relevante Differentialdiagnose zu malignen Neoplasien nur Fallberichte beschrieben.

Material und Methode: Wir präsentieren den Fall eines männlichen 48-Jährigen Patienten mit glottischem Granularzelltumor aus unserer Klinik und ordnen den Fall in die vorhandene Literatur ein.

Ergebnisse: Der Patient gab bei seiner Vorstellung einen seit etwa 2 Jahren veränderten Stimmklang, sowie eine verringerte Stimmbelastbarkeit an. In der phoniatrischen Diagnostik zeigte sich eine polypoide Raumforderung, ausgehend von der linken Taschenfalte, welche bei forcierter Inspiration nach subglottisch eingezogen wurde. Der Befund konnte im Rahmen einer Mikrolaryngoskopie komplett reseziert werden. Die histologische Aufarbeitung ergab den seltenen Befund eines Granularzelltumors.

Schlussfolgerung: Glottische Granularzelltumoren sind eine Gruppe seltener, überwiegend benigner Tumoren neurogenen Ursprungs mit glottischer Prädisposition. Aufgrund makroskopischer und histologisch ähnlicher Erscheinungsbilder zur malignen Läsionen stellen sie eine relevante Differentialdiagnose zu dieser Entität dar. Die Therapie besteht in der vollständigen chirurgischen Resektion.

Text

Hintergrund

Bei Granularzelltumoren (GZT; Synonym: Abrikossoff-Tumoren) handelt es sich um seltene, überwiegend benigne Neoplasien neurogenen Ursprungs, die nach heutiger Auffassung von Schwann-Zellen ausgehen und typischerweise eine Positivität für S100-Protein und weitere Marker der neuralen Differenzierung aufweisen [1]. Etwa die Hälfte aller Granularzelltumoren tritt im Kopf-Hals-Bereich auf, wobei laryngeale Manifestationen noch seltener zu finden sind und lediglich bis zu 10% aller Granularzelltumoren ausmachen [2], [3], [4]. In einer aktuellen systematischen Übersichtsarbeit mit 200 publizierten Fällen laryngealer Granularzelltumoren war Dysphonie mit einer Häufigkeit von nahezu 86% das führende Symptom [5], [6]. Weitere Beschwerden umfassen Dyspnoe, Stridor, Dysphagie, Husten, Hämoptysen oder – insbesondere bei kleineren Läsionen – einen asymptomatischen Zufallsbefund [2], [6]. Typischerweise präsentieren sich die Tumoren als glatt begrenzte, meist weißlich-gelbe, subepithelial gelegene Noduli oder polypoide Läsionen [1], [3]. Aufgrund ihrer Seltenheit und ihrer klinisch sowie histopathologisch teilweise irreführenden Darstellung stellen sie eine diagnostische Herausforderung dar.

Methoden

Wir berichten über einen 48-jährigen Patienten, der sich aufgrund einer im Rahmen der HNO-ärztlichen Untersuchung zufallsbefundlich aufgefallenen laryngealen Raumforderung in unserer Klinik vorstellte. In der gezielten Anamnese berichtete der Patient über eine seit etwa zwei Jahren progredienten rauen Stimmklang und reduzierte stimmliche Belastbarkeit. Darüber hinaus bestand ein vermehrtes Räusperbedürfnis. Dyspnoe, inspiratorischer Stridor oder Dysphagie wurden verneint.

Die auditiv-perzeptive Beurteilung ergab einen Eindruck entsprechend G1R1B1A0S1. In der weiterführenden Stimmfunktionsdiagnostik zeigten sich lediglich geringfügige funktionelle Einschränkungen: Die Lautstärke der Rufstimme betrug 80 dB (Norm >85 dB), die maximale erreichbare Lautstärke 86 dB (Norm >88 dB). Die übrigen stimmphysiologischen Parameter waren unauffällig. Im Rahmen der flexiblen transnasalen Laryngoendoskopie zeigte sich eine polypoide, glatt begrenzte Raumforderung ohne Ulzerationen ausgehend von der linken Taschenfalte bis zur Gegenseite reichend. Bei forcierter Inspiration ragte die zystische Raumforderung zum Teil nach subglottisch. Respiratorisch und phonatorisch waren die Stimmlippen im beurteilbaren Bereich beidseitig regelrecht beweglich.

Zur Sicherung der Diagnose erfolgte die komplette mikrolaryngoskopische Resektion der Raumforderung mit anschließender histopathologischer und immunhistochemischer Aufarbeitung.

Ergebnis

In der histopathologischen Untersuchung zeigte sich die für einen Granularzelltumor charakteristische knotig angeordnete Zellpopulation. Die Tumorzellen wiesen die typischen morphologischen Eigenschaften mit reichlich granulärem eosinophilem Zytoplasma auf. Die immunhistochemische Untersuchung ergab eine kräftige Positivität für S100 sowie CD68, entsprechend den bekannten Charakteristika eines Granularzelltumors, sodass die Diagnose eindeutig bestätigt werden konnte.

Schlussfolgerung

Laryngeale Granularzelltumoren sind seltene, überwiegend benigne Schwann-Zell-Neoplasien, die sich typischerweise durch eine langsam progrediente Dysphonie manifestieren [1]. Aufgrund ihrer unspezifischen klinischen Präsentation und der häufig auftretenden pseudoepitheliomatösen Hyperplasie besteht eine relevante Verwechslungsgefahr mit Plattenepithelkarzinomen [7]. Weder das klinische Erscheinungsbild noch die endoskopische Morphologie erlauben eine sichere Differenzierung gegenüber anderen benignen oder malignen Raumforderungen. Fehlinterpretationen können erhebliche therapeutische Konsequenzen nach sich ziehen und in der Vergangenheit sogar zu unnötig radikalen Eingriffen führen [2], [5], [6]. Luke et al. [6] beschreiben in einem systematischen Review in etwa 11% der laryngealen Granularzelltumoren Fehlinterpretationen als maligne Läsionen und in 13% der Fälle unnötig radikale Operationsverfahren, inklusive Neck Dissection bis hin zu Laryngektomie. Die definitive Diagnosestellung erfordert daher stets eine histopathologische und immunhistochemische Untersuchung. Die vollständige mikrolaryngoskopische Exzision stellt die Therapie der Wahl dar und ist mit einer ausgezeichneten Prognose sowie sehr niedrigen Rezidivraten verbunden [8].

References

[1] Bradford Bell EJ, Thomas GR, Leibowitz J, Velez Torres JM. Benign and Malignant Granular Cell Tumor of the Hypopharynx: Two Faces of a Rare Entity. Head Neck Pathol. 2021 Mar;15(1):281-7. DOI: 10.1007/s12105-020-01157-9
[2] Park JH, Do NY, Cho SI, Choi JY. Granular cell tumor on larynx. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2010 Mar;3(1):52-5. DOI: 10.3342/ceo.2010.3.1.52
[3] Sproat R, Wong G, Rubin J. Granular Cell Tumour of the Larynx. Head Neck Pathol. 2016 Dec;10(4):538-40. DOI: 10.1007/s12105-016-0736-3
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[5] Li Y, Cao Z, Wang Y. Granular cell tumor of the larynx. Am J Med Sci. 2024 Apr;367(4):e49-e50. DOI: 10.1016/j.amjms.2024.01.001
[6] Luke AS, Mairson TM, Husain IA, Kaplan SE. Granular Cell Tumors of the Larynx: A Systematic Review. Laryngoscope. 2024 Apr;134(4):1523-30. DOI: 10.1002/lary.31071
[7] Compagno J, Hyams VJ, Ste-Marie P. Benign granular cell tumors of the larynx: a review of 36 cases with clinicopathologic data. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1975 May-Jun;84(3 Pt 1):308-14. DOI: 10.1177/000348947508400304
[8] McIntyre CJ, Allen JL, Powell H, Sandhu G. Novel surgical management of a laryngeal granular cell tumour. BMJ Case Rep. 2015 Jul 6;2015:bcr2015209476. DOI: 10.1136/bcr-2015-209476