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Fragestellung: Das Trismus-Pseudokamptodaktylie-Syndrom (TPS), klassifiziert als Distale Arthrogrypose Typ 7 (DA7), ist eine extrem seltene autosomal-dominante Erkrankung. Weltweit sind lediglich etwa 11 betroffene Familien dokumentiert. Eine Punktmutation im MYH8-Gen führt zu einer gestörten Aktin-Myosin-Interaktion mit konsekutiver Verkürzung der Muskel-Sehneneinheit. Klinisch resultiert eine handgelenksstellungsabhängige Streckinsuffizienz der Finger im Sinne einer Beugesehnentenodese. Die Griffkraft bleibt zwar funktionell nutzbar, wird jedoch durch die notwendige kompensatorische Handgelenksbeugestellung eingeschränkt. Operative Erfahrungen zu dieser Erkrankung liegen kaum vor. In Zusammenhang mit der Grunderkrankung erschien es schwierig zu kalkulieren, ob eine Beugesehnenverlängerung einen idealen Kompromiss zwischen Streckfähigkeit der Finger und Erhalt der Griffkraft erlauben könnte.

Methodik: Wir berichten über einen 26-jährigen Patienten mit beidseitiger Pseudokamptodaktylie der Finger II–V. An der nicht dominanten linken Hand führten wir eine differenzierte Beugesehnenverlängerung durch. Die oberflächlichen Beugesehnen (FDS III–V) wurden durch fraktionierte Inzisionen am muskulotendinösen Übergang verlängert. Die tiefen Beugesehnen (FDP III–V) verlängerten wir aufgrund der kurzstreckigen Aponeurose Z-förmig. Das Zielmaß der Verlängerung von 2,5 cm wurde biomechanisch kalkuliert. Der Zeigefinger blieb als Referenz unoperiert. Postoperativ erfolgte eine frühfunktionelle Nachbehandlung mit Lagerungsschiene über sechs Wochen.

Abbildung 1 [Abb. 1]

Ergebnisse: Bei der Nachuntersuchung 19 Monate postoperativ war die Streckinsuffizienz weitgehend aufgehoben. Die Beugestellung der PIP-Gelenke bei Handgelenksneutralstellung reduzierte sich am Mittelfinger von 105° auf 10°, am Ringfinger von 105° auf 20° und am Kleinfinger von 110° auf 0°. Auch am nicht operierten Zeigefinger verbesserte sich die Streckung von 55° auf 20°. Die Grobgriffkraft der operierten Hand betrug 32 kg und übertraf damit die nicht operierte dominante Gegenseite (29 kg). Der Patient wünscht die analoge Operation der dominanten rechten Hand.

Abbildung 2 [Abb. 2]

Schlussfolgerung: Die differenzierte Beugesehnenverlängerung mit angepasster Technik für oberflächliche und tiefe Beuger kann beim TPS die Streckinsuffizienz aufheben, ohne die Griffkraft zu kompromittieren. Aufgrund unserer Erfahrung erscheint uns dieses Vorgehen bei der seltenen DA7 als eine empfehlenswerte Behandlungsoption.