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Einleitung: ZNS und Hoden stellen bei der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) klassische „Sanctuary sites“ dar. Kombinierte extramedulläre Rezidive sind selten und therapeutisch komplex. Die optimale Versorgung erfordert ein strukturiertes, interdisziplinäres Vorgehen unter Einbeziehung pädiatrischer Onkologie und Urologie.

Ergebnisse: Fallbericht: Der 2009 geborene Patient wurde im Dezember 2022 mit einer Common-ALL diagnostiziert und gemäß IOP-BFM ALL 2017 im Standardrisikoarm behandelt (Intensivchemotherapie mit anschließender Erhaltungstherapie).

Im Dezember 2025 erfolgte die Verlegung bei klinischem Verdacht auf Rezidiv mit ZNS-Beteiligung. Anamnestisch bestanden über Monate progrediente Kopfschmerzen. Im kranialen MRT wurde der Verdacht auf einen Pseudotumor cerebri gestellt. In der Liquorzytologie wurden lymphoblastäre Zellen nachgewiesen, vereinbar mit einem ZNS-Rezidiv. Es erfolgte die unmittelbare Einleitung einer intrathekalen Triple-Therapie (Methotrexat, Cytarabin, Prednisolon) sowie die systemische Rezidivdiagnostik.

Klinisch zeigte sich eine schmerzlose Hodenschwellung rechts. Die Sonographie ergab beidseits inhomogenes Parenchym, rechts deutlich ausgeprägt, bei erhaltener Perfusion. Am 05.12.2025 wurde eine bilaterale Hodenbiopsie durchgeführt; histologisch bestätigte sich ein leukämisches Infiltrat. Aufgrund des dominanten Befalls erfolgte am 22.12.2025 die radikale Orchiektomie rechts mit Samenstrangresektion, der linke Hoden wurde organerhaltend belassen. Die Histologie bestätigte ein kombiniertes ZNS- und testikuläres Rezidiv der Common-ALL.

Der Patient wurde in das ALL-REZ-Register eingeschlossen und der Standardrisikogruppe (S1) zugeordnet. Die Rezidivtherapie erfolgte gemäß ALL-REZ-Protokoll mit zytoreduktiver Vorphase (Dexamethason) und anschließender Blockchemotherapie (u.a. Hochdosis-Methotrexat, Vincristin, Cytarabin, Idarubicin, Etoposid) sowie fortgeführter intrathekaler Therapie. Bei allergischer Reaktion wurde E.-coli-Asparaginase durch Erwinase ersetzt. Für den linken Hoden ist eine konsolidierende Radiatio (18 Gy) vorgesehen.

Schlussfolgerung: Das kombinierte ZNS- und testikuläre Rezidiv der ALL stellt eine prognostisch relevante Konstellation dar. Indolente, sonographisch inhomogene Hodenbefunde bei ALL-Patienten erfordern eine rasche histologische Abklärung. Die konsequente systemische Rezidivtherapie in Kombination mit lokaler Kontrolle durch Orchiektomie und Radiatio ist essenziell zur Optimierung der onkologischen Prognose.