¹Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau
²Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Pneumologie, Freiburg im Breisgau
³Universitätsklinikum Freiburg, Interdisziplinäre Medizinische Intensivtherapie, Freiburg im Breisgau
⁴Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Freiburg im Breisgau

Text

Methoden: Diese retrospektive Studie wurde an einer tertiären universitären Versorgungseinrichtung mit einem interdisziplinären Vaskulitis-Zentrum durchgeführt. Bei Erstvorstellung der Patienten erfolgte eine ausführliche multidisziplinäre Evaluation. Vordiagnosen, klinische Manifestationen, Laborparameter, die Krankheitsaktivität und die medikamentösen Therapien wurden erfasst. Als kardiale Ereignisse wurden auf eine EGPA zurückgeführte Veränderungen im EKG, in der Echokardiographie, der kardialen Magnetresonanztomographie, der Koronarangiographie oder der kardialen Histopathologie gewertet.

Ergebnisse: Bei 36 von 103 (35%) EPGA-Patienten (48% Frauen, mittleres Alter 54 Jahre) konnte eine Herzbeteiligung diagnostiziert werden. EGPA-Patienten mit kardialer Manifestation (EGPA-CI) wiesen typische klinische Symptome auf und zeigten deutlich erhöhte kardiale Biomarker. Perikarditiden (77%), Kardiomyopathien mit Herzinsuffizienz (55%) und definitive Myokarditiden (36%) waren die häufigsten kardialen Diagnosen, die in einigen Fällen zu kardiogenem Schock (14%) oder Herzstillstand (6%) führten. Bei 8% der EGPA-CI-Patienten konnten koronare Vasospasmen als eine Ursache von lebensbedrohlichen Myokardinfarkten identifiziert werden. Die Verteilung von ANCA-Positivität (19,4% vs. 23,9%) und extrakardialen Organmanifestationen waren bei EGPA-CI-Patienten und Patienten ohne kardiale Manifestationen (EGPA-nCI) vergleichbar. EGPA-CI-Patienten wiesen eine signifikant höhere Krankheitsaktivität und eine schlechtere Prognose auf. Darüber hinaus waren die eosinophilen Granulozyten (5.682/µL vs. 2.685/µL) und das CRP (68 mg/L vs. 10 mg/L) bei EGPA-CI-Patienten deutlich erhöht. Medikamentös wurden Methylprednisolon-Pulstherapien (95% vs. 58%) und Cyclophosphamid (58% vs. 28%) bei EGPA-CI-Patienten deutlich häufiger eingesetzt. Die mediane Prednisondosis bei Studienbeginn (95 mg vs. 58 mg) war bei EGPA-CI-Patienten signifikant höher als bei Patienten ohne kardiale Manifestationen.

Schlussfolgerung: Die Herzbeteiligung stellt eine häufige Erstmanifestation der EGPA dar und geht mit einer erhöhten systemischen Krankheitsaktivität einher. Neben Perikarditiden und Myokarditiden wurden koronare Vasospasmen als seltene und schwere Manifestation der EGPA identifiziert, die einen Myokardinfarkt vortäuschen können. Patienten im Frühstadium der Erkrankung können folglich bereits eine fortgeschrittene kardiale Beeinträchtigung aufweisen. Dies unterstreicht die Notwendigkeit einer raschen diagnostischen und therapeutischen Intervention, um den weiteren Krankheitsverlauf positiv beeinflussen zu können.