25rhk187 10.3205/25rhk187 urn:nbn:de:0183-25rhk1875 Meeting Abstract Schramm Schramm Markus M

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau

author Frye Frye Björn Christian BC

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Pneumologie, Freiburg im Breisgau

author Staudacher Staudacher Dawid D

Universitätsklinikum Freiburg, Interdisziplinäre Medizinische Intensivtherapie, Freiburg im Breisgau

author Schlett Schlett Christopher C

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Freiburg im Breisgau

author Thiele Thiele Franz F

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau

author Voll Voll Reinhard R

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau

author Thiel Thiel Jens J

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau

author Venhoff Venhoff Nils N

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20250917 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0627 187 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 39. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2025 Vaskulitiden & Kollagenosen Wiesbaden 20250917 20250920 VK.28 TextMethoden: Diese retrospektive Studie wurde an einer tertiären universitären Versorgungseinrichtung mit einem interdisziplinären Vaskulitis-Zentrum durchgeführt. Bei Erstvorstellung der Patienten erfolgte eine ausführliche multidisziplinäre Evaluation. Vordiagnosen, klinische Manifestationen, Laborparameter, die Krankheitsaktivität und die medikamentösen Therapien wurden erfasst. Als kardiale Ereignisse wurden auf eine EGPA zurückgeführte Veränderungen im EKG, in der Echokardiographie, der kardialen Magnetresonanztomographie, der Koronarangiographie oder der kardialen Histopathologie gewertet.Ergebnisse: Bei 36 von 103 (35%) EPGA-Patienten (48% Frauen, mittleres Alter 54 Jahre) konnte eine Herzbeteiligung diagnostiziert werden. EGPA-Patienten mit kardialer Manifestation (EGPA-CI) wiesen typische klinische Symptome auf und zeigten deutlich erhöhte kardiale Biomarker. Perikarditiden (77%), Kardiomyopathien mit Herzinsuffizienz (55%) und definitive Myokarditiden (36%) waren die häufigsten kardialen Diagnosen, die in einigen Fällen zu kardiogenem Schock (14%) oder Herzstillstand (6%) führten. Bei 8% der EGPA-CI-Patienten konnten koronare Vasospasmen als eine Ursache von lebensbedrohlichen Myokardinfarkten identifiziert werden. Die Verteilung von ANCA-Positivität (19,4% vs. 23,9%) und extrakardialen Organmanifestationen waren bei EGPA-CI-Patienten und Patienten ohne kardiale Manifestationen (EGPA-nCI) vergleichbar. EGPA-CI-Patienten wiesen eine signifikant höhere Krankheitsaktivität und eine schlechtere Prognose auf. Darüber hinaus waren die eosinophilen Granulozyten (5.682/µL vs. 2.685/µL) und das CRP (68 mg/L vs. 10 mg/L) bei EGPA-CI-Patienten deutlich erhöht. Medikamentös wurden Methylprednisolon-Pulstherapien (95% vs. 58%) und Cyclophosphamid (58% vs. 28%) bei EGPA-CI-Patienten deutlich häufiger eingesetzt. Die mediane Prednisondosis bei Studienbeginn (95 mg vs. 58 mg) war bei EGPA-CI-Patienten signifikant höher als bei Patienten ohne kardiale Manifestationen.Schlussfolgerung: Die Herzbeteiligung stellt eine häufige Erstmanifestation der EGPA dar und geht mit einer erhöhten systemischen Krankheitsaktivität einher. Neben Perikarditiden und Myokarditiden wurden koronare Vasospasmen als seltene und schwere Manifestation der EGPA identifiziert, die einen Myokardinfarkt vortäuschen können. Patienten im Frühstadium der Erkrankung können folglich bereits eine fortgeschrittene kardiale Beeinträchtigung aufweisen. Dies unterstreicht die Notwendigkeit einer raschen diagnostischen und therapeutischen Intervention, um den weiteren Krankheitsverlauf positiv beeinflussen zu können. 0 0 0 0