Deutscher Rheumatologiekongress 2025
Validierung der IMACS-Malignom-Risikostratifizierung für idiopathische inflammatorische Myopathien: Eine retrospektive Kohortenanalyse
2Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Neurologie, Göttingen
Text
Einleitung: Idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM) sind mit einem erhöhten Malignomrisiko assoziiert. Die International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) hat 2023 eine Leitlinie zur Malignomrisikostratifizierung bei IIM-Patienten veröffentlicht, die eine Einteilung in drei Risikogruppen vorsieht: Standard-, mittleres und hohes Risiko [1]. Patienten mit Einschlusskörperchenmyositis (IBM) weisen nach IMACS kein erhöhtes Malignomrisiko auf. Die Anwendbarkeit dieser Risikostratifizierung in einer realen Kohorte wurde bislang kaum untersucht.
Methoden: Retrospektiv wurden Patient:innen analysiert, welche zwischen 2007–2025 an der Universitätsmedizin Göttingen mit IIM behandelt wurden. Es folgte eine IMACS-Stratifizierung und Vergleich zur IBM-Gruppe. Der primäre Endpunkt war das malignomfreie Überleben im Zeitraum 3 Jahre vor bis 3 Jahre nach Myositisdiagnose.
Ergebnisse: 243 Patienten wurden vorläufig analysiert, hiervon 94 mit IBM und 135 mit IIM, vier waren undifferenziert. Das Follow up lag für IIM bei 69, bei IBM 74 Monate. Das Malignomfreie Überleben -3 bis +10 Jahre nach Diagnose war bei IIM mit 87,4% geringer als bei IBM (93,6%).
37 IIM wurden als High, 83 als Moderate, 13 als Standard Risk eingeteilt. Die High Risk Gruppe bestand vorwiegend aus Dermatomyositis-Patienten (DM, 86,5%). Moderate Risk setzte sich aus Immunmediierter nekrotisierende Myopathie (41,0%), Polymyositis (36,1%) und DM (24,1%) zusammen. Standard Risk (n=13) war durch Antisynthetase-Syndrom (71,4%) und Overlap-Syndrome (28,6%) charakterisiert. Tabelle 1 [Tab. 1] demonstriert die Patientencharakteristika.
Tabelle 1: Kohortencharakteristika
Der primäre Endpunkt ist in Abbildung 1 [Fig. 1] aufgetragen. Die Malignominzidenz betrug bei High Risk 5,41% (HR 5,08), bei Moderate Risk 3,61% (HR 3,39), bei Standard Risk 0% und bei IBM 1,06%.
Abbildung 1: Malignomfreies Überleben nach IMACS-Risikostratifizierung vs. IBM
Schlussfolgerung: Unsere Daten bestätigen die Validität der IMACS-Risikostratifizierung mit klarer Differenzierung der Malignominzidenz zwischen den Risikogruppen im empfohlenen Screening-Zeitraum. Zusätzlich diagnostizierte Malignome im erweiterten Beobachtungszeitraum deuten jedoch darauf hin, dass für bestimmte Patientengruppen eine Verlängerung des Malignomscreenings in Betracht gezogen werden sollte.
