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Fragestellung: Der Longitudinale Reduktionsdefekt der Ulna ist mit 1:100.000 bis 1:150.000 Lebendgeburten eine seltene kongenitale Fehlbildung. Die Klassifikation erfolgt radiologisch in 5 Typen. Die Bayne-Typ-IV-Ulnaaplasie ist durch eine starke Hypoplasie oder Aplasie der Ulna und eine radiohumerale Synostose gekennzeichnet. Die Hand nimmt bei radiohumeraler Synostose infolge der fehlenden Ellenbogenbeweglichkeit, der Verbiegung des Radius und der Ulnardeviation des Handgelenks regelmäßig eine funktionell ungünstige Stellung ein. Im Gegensatz zur deutlich häufigeren Bayne-Typ-II-Ulnaaplasie mit einem meist funktionierendem Ellenbogengelenk kann diese Fehlstellung kaum kompensiert werden.

Methodik: Wir haben in diese retrospektive Studie aus 80 Patienten mit einer Bayne-Typ-IV-Ulnaaplasie 52 Patienten mit einer Verkrümmung des Radius von Mindestens 25° eingeschlossen. Bei 28 Patienten haben wir eine oder mehrere Korrekturosteotomien des Radius vorgenommen, bei 13 Patienten zusätzlich eine vorhandene Ulnaanlage durchtrennt.

Ergebnisse: Die Korrekturosteotomie des Radius führte zu einer signifikanten Verbesserung der Achsenausrichtung.

Bei störender Ulnaanlage verbesserte die chirurgische Resektion die Fehlstellung der Handwurzel. Eine einfache Durchtrennung der Ulnaanlage ist oft nicht ausreichend.

In einigen Fällen kam es zu Rezidiven der Radius- und Handgelenksfehlstellungen im Verlauf, die unseres Erachtens auf einen verbliebenen ulnaren Zug zurückzuführen ist.

Schlussfolgerung: Bei Bayne-Typ-IV-Ulnaaplasie führt die Fehlstellung von Unterarm und Handgelenk häufig zu einer funktionell ungünstigen Position der Hand. Eine frühzeitige operative Intervention kann die Stellung der Hand korrigieren und die Gesamtfunktion der oberen Extremität deutlich verbessern. Um einem Rezidiv vorzubeugen sollte eine störende Ulnanalage reseziert werden. Weitere Studien sind notwendig, um Langzeitergebnisse zu validieren.