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Einleitung: Eine 53-jährige Patientin wurde aufgrund einer seit drei Wochen persistierenden Otalgie und Otorrhoe des linken Ohres in unserer Klinik vorstellig. Otoskopisch zeigte sich eine voluminöse Vorwölbung des Bodens und dorsaler Wand des Gehörgangs ohne spezifische Hautirritationen oder Ulzerationen sowie minimale Sekretion. Eine Beurteilung des Trommelfells war nicht möglich.

Methoden: Nach frustraner lokaler und oraler Therapie erfolgte die stationäre Aufnahme zur intravenösen Antibiose. In mehreren Abstrichen ließ sich kein bakterielles Wachstum nachweisen. Nach Ausschluss einer knöcherigen Arrosion durch eine CT erfolgten die Probeentnahme und die histologische Sicherung.

Ergebnisse: Histologisch zeigte sich ein homogenes, typisch kribriformes G1 adenoidzystisches Karzinom ohne solide Anteile. Bildmorphologisch konnte eine Korrelation mit der Gl. parotis ausgeschlossen werden. Die Vervollständigung des Stagings ergab keine Metastasen. Es erfolgte die lokale chirurgische R0-Resektion und Rekonstruktion mittels Insellappen sowie die selektive Neck-Dissektion unilateral mit einem pN0-Status. Histologisch zeigt sich keine Infiltration des vorliegenden Knorpels im Präparat. Die Patientin wurde weiter zur adjuvanten Radiotherapie eingewiesen und leider nicht bei der Nachsorge erschien.

Diskussion: Das adenoidzystische Karzinom (ACC) des äußeren Gehörgangs ist ein seltener Tumor und macht etwa nur 5% der malignen Neoplasien dieser anatomischen Region aus, mit einer Prävalenz von 1:1.000.000 in der Allgemeinbevölkerung. Es kommt dritte nach dem Plattenepithelkarzinom und Basalzellkarzinom. Die Hauptaltersgruppe umfasst Patienten im Alter von 40 bis 60 Jahren, wobei ein Frauen-Männer-Verhältnis von 2:1 besteht. Die vollständige chirurgische Resektion bleibt die zentrale Therapieoption. Eine adjuvante Radiotherapie wird in den meisten Fällen empfohlen, ihr Einfluss auf das Gesamtüberleben bleibt jedoch unklar. Eine langfristige Nachsorge ist essenziell, da späte Rezidive und Fernmetastasen, insbesondere pulmonal, auch Jahre nach der Ersttherapie auftreten können.