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Einleitung: IgG4-assoziierte Erkrankungen (IgG4-RD) sind eine Gruppe immunologischer Systemerkrankungen, einhergehend mit einer Tendenz zur Fibrosierung oder Bildung tumorartiger Läsionen. Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, ist ein Auftreten im gesamten Körper möglich. Im HNO-Bereich manifestiert sich die Erkrankung meist als IgG4- related-Sialadenitis, Lymphadenopathie oder chronische Sinusitis. Hier stellen wir eine otologische Manifestation vor, diese tritt äußerst selten auf und wurde 2009 erstmalig beschrieben.

Fallbeschreibung: Es erfolgte die Vorstellung einer 24-jährigen Patientin mit Hörminderung, Tinnitus und 2 Wochen anhaltendem Schwankschwindel. Eine Otalgie oder Otorrhö bestanden nicht. Anamnestisch war vor 3-4 Monaten eine Otitis media links mit temporärer Hörminderung aufgetreten. Als Vorerkrankungen sind eine IgG4-assoziierte Lungenerkrankung, eine chronische Rhinosinusitis und ein Asthma bronchiale bekannt.

Im Untersuchungsbefund zeigte sich das linke Trommelfell vorgewölbt und leicht gerötet, zudem imponierte ein Spontannystagmus nach rechts. In der Audiometrie ergaben sich eine Surditas und ein Tympanogramm Typ B links. CT- und MRT-Bildgebung zeigten eine Verschattung des linken Mittelohrs und Mastoids ohne knöcherne Arrosionen. Nebenbefundlich bestand eine Sinusitis sphenoidalis beidseits. Nach Parazentese und Paukenröhrcheneinlage links und antibiotischer Behandlung „sine effectu“ erfolgte eine Cochleaimplantation links. Die aufgrund von ausgeprägtem Granulationsgewebe entnommene Schleimhautbiopsie erbrachte histologisch den Nachweis einer Vermehrung von IgG4 positiven Plasmazellen (Anteil 60%).

Schlussfolgerung: In Zusammenschau der Anamnese und der Befunde ist von einer IgG4-assoziierten Otitis media mit cochleovestibulärer Beteiligung auszugehen. Neben der Cochleaimplantation erfolgte eine Verkürzung des Therapieintervalls der bestehenden Immunsuppression mit Rituximab zur Behandlung der Grunderkrankung.In der Literatur wurde eine otologische Manifestation einer IgG4-assoziierten Erkrankung erstmals 2009 beschrieben. Die Erkrankung beschränkt sich meist auf das Mittelohr und Mastoid und kann eine progrediente Hörminderung, Otalgie und Tinnitus hervorrufen. Bei einer Beteiligung des Innenohrs können ein ausgeprägter sensorineuraler Hörverlust, sowie Vertigo hinzutreten. In der Literatur sind sowohl otologische Manifestationen bei bereits vorliegenden anderen Organmanifestationen (wie in diesem Fall) als auch Erstmanifestationen einer IgG4-RD beschrieben. Bei weiter fortgeschrittenem Befund sind Auftreten von Mastoiditis, Petroapizitis oder Fazialisparese beschrieben.