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    <IdentifierUrn>urn:nbn:de:0183-26wdhno336</IdentifierUrn>
    <ArticleType>Meeting Abstract</ArticleType>
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      <Title language="de">Otologische Manifestation bei IgG 4 assoziierter Erkrankung</Title>
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        <Address>Uniklinik Essen, Hufelandstr 55, 45147 Essen, Deutschland<Affiliation>Klinik f&#252;r Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie, Universit&#228;tsklinikum Essen, Universit&#228;t Duisburg-Essen, Essen, Deutschland</Affiliation></Address>
        <Email>thomas.moennig&#64;uk-essen.de</Email>
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        <Email>Diana.Arweiler-Harbeck&#64;uk-essen.de</Email>
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        <Email>Kazim.Shiraliyev&#64;uk-essen.de</Email>
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      <AltText language="en">This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License.</AltText>
      <AltText language="de">Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung).</AltText>
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        <MeetingCorporation>Vereinigung Westdeutscher HNO-&#196;rzte</MeetingCorporation>
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      <MainHeadline>Text</MainHeadline><Pgraph><Mark1>Einleitung: </Mark1>IgG4-assoziierte Erkrankungen (IgG4-RD) sind eine Gruppe immunologischer Systemerkrankungen, einhergehend mit einer Tendenz zur Fibrosierung oder Bildung tumorartiger L&#228;sionen. Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, ist ein Auftreten im gesamten K&#246;rper m&#246;glich. Im HNO-Bereich manifestiert sich die Erkrankung meist als IgG4- related-Sialadenitis, Lymphadenopathie oder chronische Sinusitis. Hier stellen wir eine otologische Manifestation vor, diese tritt &#228;u&#223;erst selten auf und wurde 2009 erstmalig beschrieben.</Pgraph><Pgraph><Mark1>Fallbeschreibung:</Mark1> Es erfolgte die Vorstellung einer 24-j&#228;hrigen Patientin mit H&#246;rminderung, Tinnitus und 2 Wochen anhaltendem Schwankschwindel. Eine Otalgie oder Otorrh&#246; bestanden nicht. Anamnestisch war vor 3-4 Monaten eine Otitis media links mit tempor&#228;rer H&#246;rminderung aufgetreten. Als Vorerkrankungen sind eine IgG4-assoziierte Lungenerkrankung, eine chronische Rhinosinusitis und ein Asthma bronchiale bekannt.</Pgraph><Pgraph>Im Untersuchungsbefund zeigte sich das linke Trommelfell vorgew&#246;lbt und leicht ger&#246;tet, zudem imponierte ein Spontannystagmus nach rechts. In der Audiometrie ergaben sich eine Surditas und ein Tympanogramm Typ B links. CT- und MRT-Bildgebung zeigten eine Verschattung des linken Mittelohrs und Mastoids ohne kn&#246;cherne Arrosionen. Nebenbefundlich bestand eine Sinusitis sphenoidalis beidseits. Nach Parazentese und Paukenr&#246;hrcheneinlage links und antibiotischer Behandlung &#8222;sine effectu&#8220; erfolgte eine Cochleaimplantation links. Die aufgrund von ausgepr&#228;gtem Granulationsgewebe entnommene Schleimhautbiopsie erbrachte histologisch den Nachweis einer Vermehrung von IgG4 positiven Plasmazellen (Anteil 60&#37;).</Pgraph><Pgraph><Mark1>Schlussfolgerung:</Mark1> In Zusammenschau der Anamnese und der Befunde ist von einer IgG4-assoziierten Otitis media mit cochleovestibul&#228;rer Beteiligung auszugehen. Neben der Cochleaimplantation erfolgte eine Verk&#252;rzung des Therapieintervalls der bestehenden Immunsuppression mit Rituximab zur Behandlung der Grunderkrankung.In der Literatur wurde eine otologische Manifestation einer IgG4-assoziierten Erkrankung erstmals 2009  beschrieben. Die Erkrankung beschr&#228;nkt sich meist auf das Mittelohr und Mastoid und kann eine progrediente H&#246;rminderung, Otalgie und Tinnitus hervorrufen. Bei einer Beteiligung des Innenohrs k&#246;nnen ein ausgepr&#228;gter sensorineuraler H&#246;rverlust, sowie Vertigo hinzutreten. In der Literatur sind sowohl otologische Manifestationen bei bereits vorliegenden anderen Organmanifestationen (wie in diesem Fall) als auch Erstmanifestationen einer IgG4-RD beschrieben. Bei weiter fortgeschrittenem Befund sind Auftreten von Mastoiditis, Petroapizitis oder Fazialisparese beschrieben.</Pgraph></TextBlock>
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