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Hintergrund und Ziel: Der extramammäre Morbus Paget ist ein seltenes kutanes Adenokarzinom apokriner Drüsen. Die Erkrankung wächst langsam und manifestiert sich klinisch meist als persistierendes, ekzematöses, teils infiltratives Erythem. Aufgrund der diagnostischen Herausforderung kann es bei protrahiertem Verlauf zu lymphogener und hämatogener Metastasierung kommen, die mit einer ungünstigen Prognose assoziiert ist. Die chirurgische Resektion stellt die primäre kurative Therapie dar; alternative Behandlungsoptionen sind die Radiatio sowie eine topische Therapie mit Imiquimod.

Methode: Wir berichten über eine 68-jährige Patientin unter Immunsuppression nach Nierentransplantation mit perianalem extramammärem Morbus Paget. Klinisch bestand ein persistierendes, therapieresistentes, juckendes perianales Ekzem, bei dem nach monatelanger frustraner topischer Therapie histopathologisch die Diagnose eines Morbus Paget gestellt wurde.

Ergebnis: Es erfolgte eine funktionserhaltende Resektion mit plastischer Rekonstruktion. Zunächst wurde eine protektive Diversionskolostomie angelegt. Anschließend wurden das betroffene Perineum einschließlich der Linea dentata reseziert. Die Defektdeckung erfolgte mittels beidseitiger Transpositionslappenplastik im Sinne von V-Y-Lappen, in die der Analkanal reinseriert wurde.

Zusammenfassung: Die Diagnosestellung des extramammären Morbus Paget ist aufgrund der unspezifischen klinischen Präsentation häufig verzögert. Die operative Therapie kann komplexe resezierende und plastisch-rekonstruktive Verfahren erforderlich machen. Im nicht-invasiven Stadium ist die Prognose nach vollständiger Resektion exzellent, mit einem krankheitsspezifischen 5-Jahres-Überleben von bis zu 100%.