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Hintergrund: Die während der embryonalen Entwicklung entstehenden Merkel-Zellen persistieren bis in das Erwachsenenalter und vermitteln leichte Berührungssensibilität. Kumulative UV-Belastung, Immunsuppression und Integration des sonst kommensalen Merkelzell-Polyomavirus in das Wirtsgenom können die Entstehung des seltenen und aggressiven Merkelzellkarzinomes begünstigen. Das schnelle Tumorwachstum, sowie die frühe lymphogene Metastasierung sind maßgeblich prognosebestimmend.

Methodik: Wir stellen eine Patientin vor, die bei der Erstpräsentation eines Merkelzellkarzinomes Fernmetastasen aufwies.

Therapeutischer Ansatz: Bei Erstvorstellung berichtete die 79-jährige Patientin über eine seit fünf Monaten bestehende, schmerzlose Hautveränderung am Unterlid mit rascher Größenzunahme. Weitere Beschwerden im Sinne einer B-Symptomatik wurden verneint, maligne Vorerkrankungen bestünden nicht. Es erfolgte die Primärexzision (R1) mit histologischer Sicherung eines infiltrierenden Merkelzellkarzinomes. Die Nachresektion erbrachte den R0-Status. In der CT des Thorax zeigten sich, im Rahmen des Stagings, suspekte mediastinale und hiläre Lymphknotenvergrößerungen, sowie eine solitäre, unklare, pleuraständige Läsion im rechten Lungenunterlappen. Durch die interdisziplinäre Tumorkonferenz folgte die Empfehlung einer histologischen Sicherung der suspekten Lymphknoten, einer adjuvanten Radiatio, sowie bei Nachweis einer Fernmetastasierung die Immuntherapie mit Avelumab. Die Patientin lehnte eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie und die histologische Sicherung der suspekten mediastinalen Lymphknoten ab. Es erfolgte die adjuvante Radiatio des Tumorareals und des Lymphabflussgebietes.

Schlussfolgerung: Bereits ein Drittel der Patienten mit histologisch gesichertem Merkelzellkarzinom weist bei Primärdiagnose eine lymphogene Metastasierung auf. Durch den Nachweis von Lymphknotenmetastasen sinkt die 5-Jahres-Überlebensrate auf 27–52%, bei Nachweis von Fernmetastasen sogar auf 13–18%. Für Patienten ohne Nachweis von Metastasierung und mit einem Primärtumor mit einem Durchmesser <2cm liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 53–75%. Oftmals ist die klinische Präsentation des Tumors jedoch zu Beginn unspezifisch: So muss differentialdiagnostisch auch an das amelanotische Melanom, an ein kutanes Lymphom oder an ein atypisches Fibroxanthom gedacht werden. Eine frühzeitige Diagnosestellung mit interdisziplinärer Therapieplanung im Tumorboard ist somit maßgeblich für die Prognose des Merkelzellkarzinomes. Bei schnell wachsenden Tumoren ist die rechtzeitige Exzision mit histologischer Untersuchung unabdingbar.