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Einleitung: Thrombotische Mikroangiopathien sind beim systemischen Lupus erythematodes selten, können jedoch lebensbedrohliche Verläufe verursachen [1], [2]. Wir berichten über eine neu diagnostizierte SLE-Patientin mit histologisch gesicherter renaler TMA, die innerhalb von vier Wochen einen schweren Schub mit Multiorganbeteiligung entwickelte, einschließlich akuter Hepatitis, Nierenversagen und schwerer kardialer Dysfunktion mit deutlich eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion. Die kardiale Beteiligung war mit einer Myokarditis vereinbar, differentialdiagnostisch jedoch auch Ausdruck der systemischen TMA.

Methoden: Retrospektive Fallbeschreibung einer 22-jährigen Patientin mit Erstvorstellung im September 2025. Die Diagnosestellung eines systemischen Lupus erythematodes erfolgte gemäß SLEDAI-2K-Kriterien. Eine Lupusnephritis (Klasse IV) sowie eine begleitende thrombotische Mikroangiopathie wurden histologisch gesichert. Es erfolgte der Ausschluss einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) mittels ADAMTS13-Aktivität sowie die Abklärung einer komplementvermittelten TMA (aHUS). Die kardiale Beteiligung wurde seriell mittels Echokardiographie, kardialer MRT und kardialer Biomarker beurteilt. Ergänzend erfolgte eine genetische Analyse von Komplementfaktoren. Die Therapie umfasste Glukokortikoide, Hydroxychloroquin, Mycophenolat-Natrium, intravenöse Immunglobuline, Eculizumab mit nachfolgender Umstellung auf Ravulizumab, Cyclophosphamid sowie Plasmapherese und Hämodialyse.

Ergebnisse: Bei Diagnosestellung zeigte sich ein ausgeprägtes nephrotisches Syndrom (UPCR >4 g/g Kreatinin) mit moderater Einschränkung der Nierenfunktion ohne serologische Hinweise auf eine thrombotische Mikroangiopathie und ohne Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern. Initial bestand keine kardiale Beteiligung (Troponin I negativ), bei leicht eingeschränkter linksventrikulärer Funktion (EF 46%). Im Verlauf kam es zu einer raschen kardialen Verschlechterung (EF 31%) mit intrakavitärem Thrombus und deutlich erhöhtem NT-proBNP. Unter kombinierter immunsuppressiver Therapie mit Komplementinhibition trat eine deutliche Erholung (EF 51%) ein. Die genetische Analyse ist ausstehend.

Schlussfolgerung: Der vorliegende Fall illustriert, dass eine SLE-assoziierte thrombotische Mikroangiopathie trotz schwerer Organbeteiligung durch intensive immunmodulatorische Therapie, Komplementmodulation und Plasmaseparation in Remission gebracht werden kann. Es wird postuliert, dass eine TMA in einem häufigeren Prozentsatz subklinisch bei nicht ausreichend therapiertem SLE vorliegt und aufgrund des rein organbezogenen Nachweises nicht diagnostisch erfasst wird.

References

[1] Pivovarova AI, Thongprayoon C, Hansrivijit P, Kaewput W, Qureshi F, Boonpheng B, Bathini T, Mao MA, Vallabhajosyula S, Cheungpasitporn W. Thrombotic Microangiopathy among Hospitalized Patients with Systemic Lupus Erythematosus in the United States. Diseases. 2020 Dec 24;9(1):3. DOI: 10.3390/diseases9010003
[2] Gai Y, Li M, Zhu Z, Zhou Y, Huang C, Bai W, Zhao J, Li M. Systematic Review of the Outcomes and Prognostic Factors of Patients With Systemic Lupus Erythematosus-Associated Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep. 2025 Apr 16;10(7):2243-2254. DOI: 10.1016/j.ekir.2025.04.022