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Einleitung: 2025 wurden die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für die chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO) auf Grundlage einer großen internationalen, fallbasierten Studie von CARRA veröffentlicht. Hierfür wurden 2018-2020 667 CNO-Fälle sowie 288 Differenzialdiagnosen erfasst, um bestehende Klassifikationsansätze der letzten zwei Jahrzehnte weiterzuentwickeln. Die finalen Kriterien beinhalten definierte Ausschlussdiagnosen wie maligne Knochentumore, infektiöse Osteomyelitiden, Vitamin-C-Mangel, Hypophosphatasie sowie monogene autoinflammatorische Knochenerkrankungen. Einige seltene Differenzialdiagnosen waren jedoch in der Entwicklungskohorte unterrepräsentiert oder nicht enthalten, darunter bestimmte benigne Knochenerkrankungen und angeborene skelettale Anomalien. Ziel dieser Studie war es, die Anwendbarkeit der aktuellen CNO-Klassifikationskriterien bei Kindern und Jugendlichen mit seltenen, nicht-entzündlichen Erkrankungen zu untersuchen, die insbesondere klinisch, aber auch radiologisch eine CNO imitieren könnten.

Methoden: Retrospektiv wurden 13 Kinder und Jugendliche mit chronischen Knochenschmerzen über mehr als drei Monate und auffälligen bildgebenden Befunden identifiziert, die klinisch und/oder radiologisch Ähnlichkeiten zur CNO aufweisen. Alle Fälle wurden nachträglich anhand der EULAR/ACR-Kriterien von 2025 klassifiziert. Zusätzlich erfolgte eine Bewertung nach den Jansson-Kriterien (2007) [1], dem diagnostischen CNO-Composite-Score nach Jansson (2009) [2] sowie den Bristol-Diagnosekriterien (2016) [3]. Die radiologische Krankheitsaktivität wurde mithilfe der Scores CROMRIS, RAI-CROMRIS, RINBO und mRINBO beurteilt [4], [5], [6].

Ergebnisse: Alle 13 Patienten erreichten einen EULAR/ACR-Klassifikationsscore über dem Cut-off von 55 Punkten. 11 von 13 erfüllten die Jansson-Kriterien (2007), während 10 von 13 sowohl den diagnostischen Composite-Score nach Jansson (2009) als auch die Bristol-CNO-Kriterien erreichten. Die radiologischen Aktivitätsscores (CROMRIS, RAI-CROMRIS, RINBO und mRINBO) waren in allen Fällen anwendbar. Die endgültigen Diagnosen zeigten jedoch verschiedene CNO-„Mimiker“: Überlastungssyndrome des Skeletts (n=3), nicht-traumatische Spondylolysen (n=2), kongenitale Fußfehlbildungen mit Mittel- und Rückfußkoalitionen (n=3), fibröse Dysplasie (n=2, darunter ein Patient mit McCune-Albright-Syndrom), multiple hereditäre Exostosen (n=1), Enchondromatose (n=1) sowie ein benigner Knochentumor mit hämangiomatösen, entzündlichen und hyperostotischen Anteilen (n=1).

Schlussfolgerung: Die neuen EULAR/ACR-Klassifikationskriterien stellen einen wichtigen Fortschritt für die Zusammenstellung homogener Studienpopulationen dar, sind jedoch ausdrücklich nicht als Diagnosekriterien für die klinische Praxis konzipiert. Die CNO bleibt weiterhin eine Ausschlussdiagnose. Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass ergänzend zu den bereits definierten Ausschlussdiagnosen auch weitere seltene nicht-entzündliche Knochenerkrankungen in Betracht gezogen werden sollten, um Fehlklassifikationen zu reduzieren.

Offenlegungserklärung: Es bestehen keine Interessenkonflikte.

References

[1] Jansson A, Renner ED, Ramser J, Mayer A, Haban M, Meindl A, Grote V, Diebold J, Jansson V, Schneider K, Belohradsky BH. Classification of non-bacterial osteitis: retrospective study of clinical, immunological and genetic aspects in 89 patients. Rheumatology (Oxford). 2007 Jan;46(1):154-60. DOI: 10.1093/rheumatology/kel190
[2] Jansson AF, Müller TH, Gliera L, Ankerst DP, Wintergerst U, Belohradsky BH, Jansson V. Clinical score for nonbacterial osteitis in children and adults. Arthritis Rheum. 2009 Apr;60(4):1152-9. DOI: 10.1002/art.24402
[3] Roderick MR, Shah R, Rogers V, Finn A, Ramanan AV. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) - advancing the diagnosis. Pediatr Rheumatol Online J. 2016 Aug 30;14(1):47. DOI: 10.1186/s12969-016-0109-1
[4] Zhao Y, Sato TS, Nielsen SM, Beer M, Huang M, Iyer RS, McGuire M, Ngo AV, Otjen JP, Panwar J, Stimec J, Thapa M, Toma P, Taneja A, Gove NE, Ferguson PJ. Development of a Scoring Tool for Chronic Nonbacterial Osteomyelitis Magnetic Resonance Imaging and Evaluation of its Interrater Reliability. J Rheumatol. 2020 May 1;47(5):739-747. DOI: 10.3899/jrheum.190186
[5] Capponi M, Pires Marafon D, Rivosecchi F, Zhao Y, Pardeo M, Messia V, Tanturri de Horatio L, Tomà P, De Benedetti F, Insalaco A. Assessment of disease activity using a whole-body MRI derived radiological activity index in chronic nonbacterial osteomyelitis. Pediatr Rheumatol Online J. 2021 Aug 14;19(1):123. DOI: 10.1186/s12969-021-00620-3
[6] Arnoldi AP, Schlett CL, Douis H, Geyer LL, Voit AM, Bleisteiner F, Jansson AF, Weckbach S. Whole-body MRI in patients with Non-bacterial Osteitis: Radiological findings and correlation with clinical data. Eur Radiol. 2017 Jun;27(6):2391-2399. DOI: 10.1007/s00330-016-4586-x