26rhk146 10.3205/26rhk146 urn:nbn:de:0183-26rhk1466 Meeting Abstract Schnabel Schnabel Anja A

Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Kinderrheumatologie, Dresden, Deutschland

author Reiser Reiser Christiane C

Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Landeskrankenhaus Bregenz, Kinderrheumatologie, Bregenz, Österreich Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin und Autoinflammations-Referenzzentrum Tübingen, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Deutschland

author Spieth Spieth Stephanie S

Institut und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Pädiatrische Radiologie, Dresden, Deutschland

author Hofmann Hofmann Sigrun Ruth SR

Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Kinderrheumatologie, Dresden, Deutschland Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin, Deutschland

author Girschick Girschick Hermann Josef HJ

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 146 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Kinderrheumatologie Leipzig 20260909 20260912 KI.02 TextEinleitung: 2025 wurden die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für die chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO) auf Grundlage einer großen internationalen, fallbasierten Studie von CARRA veröffentlicht. Hierfür wurden 2018-2020 667 CNO-Fälle sowie 288 Differenzialdiagnosen erfasst, um bestehende Klassifikationsansätze der letzten zwei Jahrzehnte weiterzuentwickeln. Die finalen Kriterien beinhalten definierte Ausschlussdiagnosen wie maligne Knochentumore, infektiöse Osteomyelitiden, Vitamin-C-Mangel, Hypophosphatasie sowie monogene autoinflammatorische Knochenerkrankungen. Einige seltene Differenzialdiagnosen waren jedoch in der Entwicklungskohorte unterrepräsentiert oder nicht enthalten, darunter bestimmte benigne Knochenerkrankungen und angeborene skelettale Anomalien. Ziel dieser Studie war es, die Anwendbarkeit der aktuellen CNO-Klassifikationskriterien bei Kindern und Jugendlichen mit seltenen, nicht-entzündlichen Erkrankungen zu untersuchen, die insbesondere klinisch, aber auch radiologisch eine CNO imitieren könnten.Methoden: Retrospektiv wurden 13 Kinder und Jugendliche mit chronischen Knochenschmerzen über mehr als drei Monate und auffälligen bildgebenden Befunden identifiziert, die klinisch und/oder radiologisch Ähnlichkeiten zur CNO aufweisen. Alle Fälle wurden nachträglich anhand der EULAR/ACR-Kriterien von 2025 klassifiziert. Zusätzlich erfolgte eine Bewertung nach den Jansson-Kriterien (2007) , dem diagnostischen CNO-Composite-Score nach Jansson (2009) sowie den Bristol-Diagnosekriterien (2016) . Die radiologische Krankheitsaktivität wurde mithilfe der Scores CROMRIS, RAI-CROMRIS, RINBO und mRINBO beurteilt , , .Ergebnisse: Alle 13 Patienten erreichten einen EULAR/ACR-Klassifikationsscore über dem Cut-off von 55 Punkten. 11 von 13 erfüllten die Jansson-Kriterien (2007), während 10 von 13 sowohl den diagnostischen Composite-Score nach Jansson (2009) als auch die Bristol-CNO-Kriterien erreichten. Die radiologischen Aktivitätsscores (CROMRIS, RAI-CROMRIS, RINBO und mRINBO) waren in allen Fällen anwendbar. Die endgültigen Diagnosen zeigten jedoch verschiedene CNO-„Mimiker“: Überlastungssyndrome des Skeletts (n=3), nicht-traumatische Spondylolysen (n=2), kongenitale Fußfehlbildungen mit Mittel- und Rückfußkoalitionen (n=3), fibröse Dysplasie (n=2, darunter ein Patient mit McCune-Albright-Syndrom), multiple hereditäre Exostosen (n=1), Enchondromatose (n=1) sowie ein benigner Knochentumor mit hämangiomatösen, entzündlichen und hyperostotischen Anteilen (n=1).Schlussfolgerung: Die neuen EULAR/ACR-Klassifikationskriterien stellen einen wichtigen Fortschritt für die Zusammenstellung homogener Studienpopulationen dar, sind jedoch ausdrücklich nicht als Diagnosekriterien für die klinische Praxis konzipiert. Die CNO bleibt weiterhin eine Ausschlussdiagnose. Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass ergänzend zu den bereits definierten Ausschlussdiagnosen auch weitere seltene nicht-entzündliche Knochenerkrankungen in Betracht gezogen werden sollten, um Fehlklassifikationen zu reduzieren.Offenlegungserklärung: Es bestehen keine Interessenkonflikte. Jansson A Renner ED Ramser J Mayer A Haban M Meindl A Grote V Diebold J Jansson V Schneider K Belohradsky BH Classification of non-bacterial osteitis: retrospective study of clinical, immunological and genetic aspects in 89 patients 2007 Rheumatology (Oxford) 154-60 Jansson A, Renner ED, Ramser J, Mayer A, Haban M, Meindl A, Grote V, Diebold J, Jansson V, Schneider K, Belohradsky BH. Classification of non-bacterial osteitis: retrospective study of clinical, immunological and genetic aspects in 89 patients. Rheumatology (Oxford). 2007 Jan;46(1):154-60. DOI: 10.1093/rheumatology/kel190 http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/kel190 Jansson AF Müller TH Gliera L Ankerst DP Wintergerst U Belohradsky BH Jansson V Clinical score for nonbacterial osteitis in children and adults 2009 Arthritis Rheum 1152-9 Jansson AF, Müller TH, Gliera L, Ankerst DP, Wintergerst U, Belohradsky BH, Jansson V. Clinical score for nonbacterial osteitis in children and adults. Arthritis Rheum. 2009 Apr;60(4):1152-9. DOI: 10.1002/art.24402 http://dx.doi.org/10.1002/art.24402 Roderick MR Shah R Rogers V Finn A Ramanan AV Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) - advancing the diagnosis 2016 Pediatr Rheumatol Online J 47 Roderick MR, Shah R, Rogers V, Finn A, Ramanan AV. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) - advancing the diagnosis. Pediatr Rheumatol Online J. 2016 Aug 30;14(1):47. DOI: 10.1186/s12969-016-0109-1 http://dx.doi.org/10.1186/s12969-016-0109-1 Zhao Y Sato TS Nielsen SM Beer M Huang M Iyer RS McGuire M Ngo AV Otjen JP Panwar J Stimec J Thapa M Toma P Taneja A Gove NE Ferguson PJ Development of a Scoring Tool for Chronic Nonbacterial Osteomyelitis Magnetic Resonance Imaging and Evaluation of its Interrater Reliability 2020 J Rheumatol 739-747 Zhao Y, Sato TS, Nielsen SM, Beer M, Huang M, Iyer RS, McGuire M, Ngo AV, Otjen JP, Panwar J, Stimec J, Thapa M, Toma P, Taneja A, Gove NE, Ferguson PJ. Development of a Scoring Tool for Chronic Nonbacterial Osteomyelitis Magnetic Resonance Imaging and Evaluation of its Interrater Reliability. J Rheumatol. 2020 May 1;47(5):739-747. DOI: 10.3899/jrheum.190186 http://dx.doi.org/10.3899/jrheum.190186 Capponi M Pires Marafon D Rivosecchi F Zhao Y Pardeo M Messia V Tanturri de Horatio L Tomà P De Benedetti F Insalaco A Assessment of disease activity using a whole-body MRI derived radiological activity index in chronic nonbacterial osteomyelitis 2021 Pediatr Rheumatol Online J 123 Capponi M, Pires Marafon D, Rivosecchi F, Zhao Y, Pardeo M, Messia V, Tanturri de Horatio L, Tomà P, De Benedetti F, Insalaco A. Assessment of disease activity using a whole-body MRI derived radiological activity index in chronic nonbacterial osteomyelitis. Pediatr Rheumatol Online J. 2021 Aug 14;19(1):123. DOI: 10.1186/s12969-021-00620-3 http://dx.doi.org/10.1186/s12969-021-00620-3 Arnoldi AP Schlett CL Douis H Geyer LL Voit AM Bleisteiner F Jansson AF Weckbach S Whole-body MRI in patients with Non-bacterial Osteitis: Radiological findings and correlation with clinical data 2017 Eur Radiol 2391-2399 Arnoldi AP, Schlett CL, Douis H, Geyer LL, Voit AM, Bleisteiner F, Jansson AF, Weckbach S. Whole-body MRI in patients with Non-bacterial Osteitis: Radiological findings and correlation with clinical data. Eur Radiol. 2017 Jun;27(6):2391-2399. DOI: 10.1007/s00330-016-4586-x http://dx.doi.org/10.1007/s00330-016-4586-x 0 0 0 0