Text

Vorgeschichte: Aufnahme in der Klinik für Neurologie mit einem präzentralem Mediateilinfarkt links. Ursächlich am ehesten embolischer Genese bei Atherosklerose; Stroke-Behandlung und Entlassung mit ASS als Sekundärprävention. Ein halbes Jahr später notfallmäßige Wiedervorstellung mit linkshirnig generalisiertem epileptischem Anfallsstatus. Diagnose einer strukturellen Epilepsie durch Mediainfarkt als Ursache; anfallsfrei und mit neu eindosiertem Levetiracetam entlassen. Weitere zwei Monate später elektive neurologische Einweisung zur Klärung eines progredienten Verlaufs mit neu aufgetretener Armparese auch links und kognitiven Störungen. An weiteren Vorerkrankungen bekannt sind eine arterielle Hypertonie, Hypercholesterinämie, Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) und Chronisch lymphatische Leukämie (CLL). Es besteht eine erhebliche Beeinträchtigung der Selbstständigkeit.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: 76-jähriger Patient mit progredienter psychomotorischer Verlangsamung und neuen Cephalgien seit 2 Wochen. Spezielle rheumatologische Anamnese und Untersuchung unauffällig, Puls Arteria temporalis beidseits palpabel, keine Arthritis, keine Hautvaskulitis. Sakkadierte Blickfolge, schlaffe Parese der oberen Extremität links > rechts mit hohem Reflexniveau, keine Myalgien, keine Paresen der unteren Extremitäten. Finger-Nase-Versuch rechts ataktisch, Haltetremor des rechten Armes. Gang verlangsamt.

Diagnostik: Differenzialdiagnostisch: Rekurrierende Schlaganfälle, ZNS-Manifestation der CLL, inflammatorische Myopathie, Polymyalgia rheumatica, ZNS-Vaskulitis, Amyotrophe Lateralsklerose (ALS).

Labor: Normwertiges C-reaktives Protein und normale Kreatinkinase. Umfangreiche Immunserologie (einschließlich ANA, Myositis-Blot, ANCA) negativ.

Liquor: Keine Zellzahlerhöhung, Nachweis oligoklonaler Banden, erhöhter Tau/beta-Amyloid-Quotient, deutlich erhöhtes Neurofilament light chain, keine malignen Zellen.

EEG: Alpha-Beta-Misch_EEG mit vermehrter Theta-Einlagerung linkshemisphäriell, kein Hinweis für gesteigerte neuronale Erregbarkeit.

EMG/ENG: Unauffällig, keine pathologische Spontanaktivität als Hinweis auf Erkrankung des 2. Motoneurons.

cMRT einschließlich MR-Angio des Schädels: Keine frischen ischämischen Läsionen. Hirnversorgende Gefäße unauffällig. Rechts zentral sowie links frontal und parietal zunehmende subkortikale sowie kortikale und superfizielle und teils punktförmige Hämosiderinablagerungen, dort auch T2 Hyperintensitäten im Marklager und bds. bis in die subkorticale Zentral- bzw. Präzentralregion reichend, links frontal und links parietal mit subkortikaler Schrankenstörung.

Bei Verdacht auf entzündliche Genese ohne Systemzeichen Entscheidung zur Hirnbiopsie: ZNS-Gewebe mit Nachweis einer zerebralen Amyloidangiopathie und ausgeprägten gefäßbezogenen entzündlichen Veränderungen.

Diagnose: Schwere Verlaufsform einer seltenen Amyloid-beta-assoziierten Angiitis (ABRA).

Therapie: Primär i.v.-Methylprednisolon 1.000 mg über 3 Tage, gefolgt von p.o.-Prednisolon (initial 100 mg) unter üblicher Begleitmedikation mit langsamer Reduktion über einen Monat auf 10 mg. Verlegung in neurologische Frührehabilitation.

Weiterer Verlauf: Seltene Diagnose einer ABRA mit schwerer Verlaufsform. In neurologischer Frührehabilitation keine Fortschritte, als Komplikation nosokomiale Pneumonie unter Immunsuppression. Kurzzeitig zuhause, dann notfallmäßige Wiederaufnahme in geriatrischer Abteilung mit erneuter Infektkomplikation bei mittlerweile Dauerkatheterversorgung, Zunahme neurologischer Symptome mit linksbetonter Tetraparese, Dysphagie sowie deutlich adynamem Psychosyndrom. Von Eskalation mit i.v.-Cyclophosphamid wird bei begrenzter funktioneller Perspektive, refraktärem Ansprechen, bereits bestehender Infektneigung und geringer Besserungschance im Konsens mit Patienten und Familie Abstand genommen. Der Patient verstirbt in der Folge rasch und symptomkontrolliert.