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Vorgeschichte: Bei einem 58-jährigen Patienten wird bei Abgeschlagenheit und Müdigkeit, pektanginösen Beschwerden und Belastungsdyspnoe eine koronare 3-Gefäßerkrankung diagnostiziert. Im interdisziplinären Kolloquium erfolgt zunächst der Entscheid zur kardialen Bypass-OP. In der Vorgeschichte keine relevanten kardiovaskulären Risikofaktoren. Vier Jahre zuvor sei ein Diabetes insipidus zentralis diagnostiziert worden, der seither gut mit Desmopressin eingestellt sei.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, thorakale Schmerzen und Dyspnoe unter Belastung

Diagnostik: Im klinischen Status ergeben sich keine relevanten Auffälligkeiten. Das Routinelabor bei Aufnahme zeigt eine diabetogene Stoffwechsellage mit HbA1c 6,5%, eine auf 224 U/l erhöhte CK und ein normwertiges CRP. Die präoperative Computertomographie ergibt deutliche Veränderungen abseits einer gewöhnlichen koronaren Herzerkrankung: ein Weichgewebsplus um die Koronararterien mit multiplen Kaliberschwankungen der Koronarien, eine Weichgewebsmanschette um die infrarenale Aorta, die Arteria iliaca communis dextra, die Arteria iliaca interna und externa dextra mit konsekutivem Harnaufstau rechts, einen aufgetriebenen Pankreaskorpus und -schwanz sowie eine Splenomegalie. Komplettierend erfolgt die Bestimmung der IgG4-Subklassen, welche auf 4,5 g/l erhöht sind. Eine histologische Sicherung, zum Beispiel durch Biopsie der Speicheldrüsen erscheint bei unauffälliger Sonographie nicht zielführend, auf einen retroperitonealen Eingriff wird verzichtet. In Zusammenschau der Befunde ist eine IgG4-assoziierte Erkrankung hochwahrscheinlich, die Klassifikationskriterien für eine IgG4-assoziierte Erkrankung sind erfüllt.

Therapie: Eine hochdosierte Steroidtherapie beginnend mit Prednison 60 mg/d wird initiiert. Intermittierend erfolgt die Harnableitung mittels Dauerkatheter, auf eine DJ-Einlage wird von urologischer Seite verzichtet. In der kurzfristigen CT-graphischen Kontrolle sind die Befunde bereits rückläufig. Die erneute Koronarangiographie zeigt eine verbleibende koronare 2-Gefäßerkrankung: die hochgradige Stenose des Ramus diagonalis wird erfolgreich dilatiert, aufgrund Befundbesserung der restlichen Koronarien unter Steroidtherapie wird auf eine Stentimplantation verzichtet. Eine zusätzliche CD20-gerichtete Therapie mit Rituximab 2x 1 g innert 14 Tagen alle 6 Monate wird initiiert (nach Kostenübernahme-Bestätigung).

Weiterer Verlauf: Unter Steroid- und Rituximabtherapie kommt es zu einer Normalisierung der IgG4-Spiegel. In der CT-graphischen Jahreskontrolle zeigt sich eine weiter regrediente zirkuläre Weichgewebsvermehrung um die Koronararterien und nur noch residuelle Weichgewebsvermehrung um die infrarenale Aorta und Iliakalgefäße rechts. Aktuell ist der Patient steroidfrei, Rituximab 2x 1 g erhält er weiter halbjährlich. Momentan ist bei persistierenden thorakalen Beschwerden eine antianginöse Therapie mit Ranolazin noch notwendig, die Desmopressintherapie wird ebenfalls fortgesetzt.

Alle Daten entstammen dem Krankenhausinformationssystem.

Offenlegungserklärung: Es liegen keine Befangenheiten zum Zeitpunkt der Einreichung vor.