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Vorgeschichte: Bei einer 23-jährigen Patientin bestand seit 2 Jahren eine Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) mit renaler und HNO-Beteiligung, als sie unter Rituximab-Erhaltungstherapie eine unilaterale Hypakusis und wechselnde Myalgien entwickelte. In der Mukselbiopsie zeigte sich eine unspezifische Entzündung. Unter intratympanaler sowie systemischer Glukokortikoidtherapie gelang eine rasche Besserung aller Beschwerden.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: 9 Monate später stellte sich die Patientin mit einer hochgradigen bilateralen Innenohrschwerhörigkeit vor. Es wurde ein Rezidiv der GPA vermutet.

Diagnostik: Die internistische und neurologische Untersuchung blieb bis auf erneute proximale Myalgien unauffällig. Laborchemisch zeigten sich CRP, CK, Transaminasen und LDH leicht erhöht. Der PR3-ANCA war negativ, zusätzlich bestand eine milde Hypogammaglobulinämie. Im cMRT einschließlich Felsenbein-Bildgebung konnte kein Korrelat der Schwerhörigkeit festgestellt werden, im MRT des Oberarms jedoch erneut ein Muskelödem.

Therapie: Bei drohendem permanentem Hörverlust war initial HNO-ärztlich ein Prednisolonspuls (250 mg/d) erfolgt. Bei nur geringem klinischem und laborchemischem Ansprechen wurde im interdisziplinären Konsens bei angenommenem GPA-Rezidiv Cyclophosphamid verabreicht. Bei weiterhin ausbleibender Besserung erfolgte eine erweiterte Diagnostik: Im Liquor bestand eine dezente Leukozytose mit vorrangig lymphomonozytärem Zellbild; mikrobiologisch gelang der Nachweis von Enteroviren (Echovirus 25). Gezielte Untersuchungen des Serums erbrachten hier eine hohe Enteroviren-Last. Retrospektiv ergab die erneute Aufarbeitung der früheren Myositis-Episode, dass damals im Muskelgewebe niedrigtitrig Enteroviren nachweisbar waren, dieser Befund jedoch nach mikrobiologischer Rücksprache als unspezifisch gewertet worden war. Damit ließ sich das Geschehen nun als chronische Enteroviren-Infektion mit Enzephalitis und Myositis einordnen. Parallel zu einer zügigen Reduktion der Prednisolondosis wurde eine Therapie mit intravenösen Immunglobulinen, Hydroxychloroquin und Fluoxetin eingeleitet.

Weiterer Verlauf: Innerhalb von 2 Wochen waren serologischer Virusnachweis, Myalgien und laborchemische Veränderungen vollständig regredient. Die Hörminderung besserte sich nur gering und die Patientin wurde Hörgeräte-versorgt. Im 9-Monats-Follow-Up kam es unter pausiertem Rituximab weder zu einer viralen Rekurrenz noch zu einem Rezidiv der GPA.

Der Fall zeigt, wie schwierig die Abgrenzung zwischen Vaskulitismanifestation und infektiösen Differentialdiagnosen sein kann. Innenohrschwerhörigkeit [1] und vaskulitische Myopathien [2] sind bei der GPA beschrieben. Enteroviren verursachen meist milde, selbstlimitierende Infektionen, können unter B-Zell-depletierender Therapie, v.a. bei Hypogammaglobulinämie, jedoch schwere disseminierte Verläufe mit ZNS-Beteiligung hervorrufen, üblicherweise mit deutlich ausgeprägterer neurologischer Symptomatik [3]. Gerade bei atypischer oder therapieresistenter Vaskulitismanifestation unter B-Zell-Depletion muss jedoch auch bei fehlenden klassischen Infektzeichen frühzeitig an eine opportunistische virale Genese gedacht werden.

Offenlegungserklärung: Die Autor:innen erklären keinen Interessenskonflikt im Zusammenhang mit dieser Fallvorstellung.

Abbildung 1 [Abb. 1]

References

[1] Falde SD, Fussner LA, Tazelaar HD, O'Brien EK, Lamprecht P, Konig MF, Specks U. Proteinase 3-specific antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Lancet Rheumatol. 2024 May;6(5):e314-e327. DOI: 10.1016/S2665-9913(24)00035-3
[2] Ruffer N, Kleefeld F, Holzer MT, Krusche M, Kötter I, Schneider U, Stenzel W. Vaskulitische Beteiligung der Skelettmuskulatur und des peripheren Nervensystems: Klinische und neuropathologische Perspektive [Vasculitic involvement of the skeletal muscle and the peripheral nervous system: clinical and neuropathologic perspective]. Z Rheumatol. 2025 Apr;84(3):210-218. German. DOI: 10.1007/s00393-024-01567-y
[3] Banks SA, Poliakov I, Flanagan EP, Toledano M, Nathoo N. Enterovirus Encephalitis in People With Multiple Sclerosis on Ocrelizumab: Insights From a Multicenter Case Series. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2026 Mar;13(2):e200534. DOI: 10.1212/NXI.0000000000200534