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Vorgeschichte: Über die kinderrheumatologische Sprechstunde erfolgte die Vorstellung eines 6 Jahre alten Mädchens mit seit 2 Monaten bestehenden Schmerzen und Einschränkung der Beweglichkeit der Halswirbelsäule. Die Beschwerden hatten eines Morgens plötzlich ohne vorausgegangenes Trauma begonnen und zeigten keine Besserung unter Medikation mit nicht steroidalen Antirheumatika. Ein externes zerebrales MRT war unauffällig befundet worden. Der ältere Bruder des Mädchens habe eine bekannte Juvenile Idiopathische Oligoarthritis des Knie- und Sprunggelenks. Aktuell erhalte sie Physiotherapie, welche keine Besserung erbringe.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Das Mädchen imponierte bei Vorstellung klinisch mit Schmerzen und einer deutlichen Einschränkung der Rotation und Re- und Inklination der Halswirbelsäule (Re- und Inklination, sowie Rotation max. 10-0-10 nach Neutral-Null-Methode). Alle weiteren Gelenke waren klinisch unauffällig, Fieber bestand nicht.

Diagnostik: Laborchemisch stellte sich eine Thrombozytose (405 x 10^9/l), Erhöhung der BSG (36 mm/h) und LDH (430 U/l) mit Normwerten für ANA-Titer inkl. Profil, Rheumafaktor und CrP dar. Der HLA-B27 Status war positiv. Die MR-Schnittbildgebung zeigte eine massive Arthritis des Atlantoaxialgelenks mit Osteodestruktion des Dens axis und einer Einengung des Duralsacks auf 9 mm. Das CT der Halswirbelsäule bestätigte eine pathologische Fraktur des Dens mit Ventralisation der Densspitze. Nach Einbeziehung der Neurochirurgie erfolgte ein Funktions-MRT das eine Instabilität im Atlantodentalgelenk belegte. Die augenärztliche Untersuchung verblieb ohne Nachweis einer Uveitis. Wir stellten somit die Diagnose einer HLA-27 positiven JIA-Arthritis aktuell nur des Atlantoaxialgelenks mit pathologischer Densfraktur und Instabilität des Atlantoaxialgelenkes.

Therapie: Wir initiierten eine Pulstherapie mit Methylprednisolon, welche zunächst vierwöchentlich durchgeführt wurde. Zudem begannen wir eine Therapie mit Entanercept, welche nach interdisziplinärer Fallbesprechung auf Methotrexat und Adalimumab umgestellt wurde [1]. Es besteht eine dauerhafte Immobilisation der HWS mit einer festen Zervikalstütze [2].

Weiterer Verlauf: Unter der Therapie kam es zur Remission der floriden Arthritis mit persistierender ventraler Abkippung und atlantoaxialer Instabilität, jedoch gering zunehmender Spinalkanalweite auf 12 mm. Vier Monate nach Erstdiagnose konnte bei Abklingen der akuten Arthritis die intermittierende Pulstherapie pausiert werden. Die Therapie mit Methotrexat und Adalimumab wird fortgeführt. Eine abschließende Entscheidung über die Notwendigkeit einer operativen Stabilisierung des Gelenks ist zum jetzigen Zeitpunkt noch nicht getroffen, da im Densrest noch ein Knochenkern mit möglichem Wachstumspotential vorhanden ist [2]. Es erfolgen engmaschige klinische und radiologische Verlaufskontrollen und regelmäßige interdisziplinäre zentrenübergreifende Fallbesprechungen.

Offenlegungserklärung: Es bestehen keine Interessenskonflikte.

References

[1] Ključevšek D, Emeršič N, Toplak N, Avčin T. Clinical and MRI outcome of cervical spine lesions in children with juvenile idiopathic arthritis treated with anti-TNFα drugs early in disease course. Pediatr Rheumatol Online J. 2017 May 15;15(1):38. DOI: 10.1186/s12969-017-0173-1
[2] Salem KM, Radhakrishnan A, Behrbalk E, Boszczyk BM. The surgical management of atlanto-axial subluxation in juvenile rheumatoid arthritis. Eur Spine J. 2016 Jul;25(7):2108-14. DOI: 10.1007/s00586-014-3648-5