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Einleitung: IgG4-assoziierte Erkrankungen (IgG4-RD) sind seltene fibro-inflammatorische Erkrankungen mit variablem klinischem Verlauf, die nahezu jedes Organsystem betreffen können [1], [2]. Glukokortikoide stellen die Erstlinientherapie dar, jedoch gewinnen steroidsparende Therapien zur Remissionserhaltung zunehmend an Bedeutung. Aufgrund des höheren Erkrankungsalters und häufiger Komorbiditäten sind steroidassoziierte Komplikationen in diesem Kollektiv klinisch besonders relevant. Diese Zwischenauswertung des lokalen und überregionalen Register für IgG4-assoziierte Erkrankungen (LüRIgG4) soll erste Daten zur Prävalenz steroidassoziierter Nebenwirkungen bei Patient:innen mit IgG4-RD liefern. Dieser Auszug des LüRigG4-Registers diente insbesondere der Untersuchung von Häufigkeit und Art steroidassoziierter unerwünschter Ereignisse bei Patient:innen mit IgG4-RD sowie einer Analyse des Zusammenhangs mit der Dauer der Steroidtherapie.

Methoden: In diese Analyse wurden Patient:innen aus dem LüRIgG4-Register eingeschlossen, die zwischen September 2024 und Januar 2026 an den rheumatologischen Hochschulambulanzen der Medizinischen Hochschule Hannover und des Universitätsklinikums Augsburg rekrutiert wurden. Nach Einwilligung erfolgte die Datenerhebung mittels standardisierter Fragebögen. Erfasst wurden demografische Daten, krankheitsspezifische Charakteristika, Diagnosestellung, Medikation, Steroidexposition und Komorbiditäten

Ergebnisse: Insgesamt wurden 73 Patient:innen (63% männlich, Medianalter 62 Jahre) eingeschlossen. Die mediane Krankheitsdauer betrug 6,6 Jahre. Die Patientencharakteristika sind in Tabelle 1 [Tab. 1] aufgeführt. 64 Patient:innen erhielten systemische Glukokortikoide (87,7%) mit einer medianen Therapiedauer von 14 Monaten zum Zeitpunkt der Befragung. Von diesen steroidexponierten Patient:innen entwickelten 59,4% steroidassoziierte unerwünschte Ereignisse. Osteologische Komplikationen traten bei 18,8% auf (Osteoporose 14,1%, Osteopenie 4,7%). Metabolische Komplikationen wurden bei 25% beobachtet, am häufigsten trat ein steroidinduzierter Diabetes mellitus (15,6%) auf. Weitere berichtete Nebenwirkungen umfassten die Verschlechterung eines vorbestehenden Diabetes oder einer arteriellen Hypertonie sowie Gewichtszunahme. Die steroidassoziierten Komplikationen sind in Tabelle 2 [Tab. 2] zusammengefasst.

Schlussfolgerung: Diese Real-World-Daten zeigen, dass steroidassoziierte Komplikationen bei Patient:innen mit IgG4-RD häufig sind und wesentlich zur Krankheitslast beitragen. Die hohe Steroidexposition in der klinischen Praxis unterstreicht die Notwendigkeit einer sorgfältigen Nutzen-Risiko-Abwägung, einem vermehrten Einsatz steroidsparender Therapien sowie präventiver Strategien. Auffällig ist, dass sieben der neun Patient:innen mit steroidassoziierter Osteoporose männlich waren, obwohl Osteoporose bei Männern insgesamt seltener vorkommt.

Offenlegungserklärung: Die Autor:innen haben keine auf die Arbeit bezogenen Interessenkonflikte.

References

[1] Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012 Feb 9;366(6):539-51. DOI: 10.1056/NEJMra1104650
[2] Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi H, Della-Torre E, Dicaire JF, Hart PA, Inoue D, Kawano M, Khosroshahi A, Kubota K, Lanzillotta M, Okazaki K, Perugino CA, Sharma A, Saeki T, Sekiguchi H, Schleinitz N, Stone JR, Takahashi N, Umehara H, Webster G, Zen Y, Stone JH; American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism IgG4-Related Disease Classification Criteria Working Group. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2020 Jan;72(1):7-19. DOI: 10.1002/art.41120
[3] Akiyama M, Takeuchi T. IgG4-Related Disease: Beyond Glucocorticoids. Drugs Aging. 2018 Apr;35(4):275-287. DOI: 10.1007/s40266-018-0534-6
[4] Stone JH, Khosroshahi A, Zhang W, Della Torre E, Okazaki K, Tanaka Y, Löhr JM, Schleinitz N, Dong L, Umehara H, Lanzillotta M, Wallace ZS, Ebbo M, Webster GJ, Martinez Valle F, Nayar MK, Perugino CA, Rebours V, Dong X, Wu Y, Li Q, Rampal N, Cimbora D, Culver EL; MITIGATE Trial Investigators. Inebilizumab for Treatment of IgG4-Related Disease. N Engl J Med. 2025 Mar 27;392(12):1168-1177. DOI: 10.1056/NEJMoa2409712