¹Kantonsspital Winterthur, Klinik für Hand- und Plastische Chirurgie, Winterthur, Schweiz
²Roland Klinik, Zentrum für Hand- und Rekonstruktive Chirurgie, Bremen, Deutschland
³Vivantes Klinikum Am Urban, Klinik für Unfallchirurgie, Orthopädie und Handchirurgie, Berlin, Deutschland
⁴Herzzentrum Bremen, Kardiologisch-Angiologische Praxis, Bremen, Deutschland
⁵Zentrum für Hand- und Rekonstruktive Chirurgie, Roland Klinik, Bremen, Deutschland

Text

Fragestellung: Nicht-kardiale Amyloidablagerungen sind Vorläufer der kardialen Amyloidose, die als bedeutende Ursache für Herzinsuffizienz identifiziert wurden. Eine frühzeitige Behandlung kann die Überlebensrate Betroffener verbessern. Um die Prävalenz amyloider Ablagerungen in ligamentären Strukturen der Hand zu bestimmen, untersuchte diese monozentrische, prospektive Beobachtungsstudie histologische Proben, die bei einer großen Anzahl von Patienten während operativer Behandlungen des Karpaltunnelsyndroms, des schnellenden Fingers und der Tendovaginosis de Quervain gewonnen wurden.

Methodik: Allen Patienten mit den oben genannten Erkrankungen, die sich zwischen 2021 und 2023 einer operativen Intervention in einem deutschen Handzentrum unterzogen, wurde angeboten, eine ligamentäre Gewebeprobe aus dem Ligamentum carpi transversum, dem A1-Ringband oder dem ersten Strecksehnenfach-Retinakulum zur Analyse auf Amyloid-Ablagerungen zu entnehmen. Die Gewebeproben wurden zunächst in einem lokalen pathologischen Institut mittels Kongo-Rot-Färbung und Grünlichtpolarisation untersucht. Falls das Ergebnis positiv auf Amyloid war, erfolgte eine Subtypisierung des Amyloids in einem spezialisierten universitären Labor unter Verwendung eines spezifischen immunhistochemischen Amyloid-Antikörper-Panels.

Ergebnisse: Von 1.884 Patienten, die eine der Indexoperationen durchliefen, konnten insgesamt 1.713 Patienten in diese prospektive Studie eingeschlossen werden, bei denen eine histopathologische Weichgewebsanalyse durchgeführt wurde. 230 von 1.713 Proben (13,4%) waren in der Kongo-Rot-Färbung Amyloid-positiv. Unter diesen waren 210 von 230 (91,3%) ATTR (Transthyretin-Amyloid)-positiv, 5 von 230 (2,2%) Fibrinogen-Amyloid-positiv, 5 von 230 (2,2%) AL-Amyloid (Leichtketten-Amyloid)-positiv. 3 von 230 (1,3%) waren sowohl Fibrinogen- als auch ATTR-positiv, 7 von 230 (3,0%) waren nicht subtypisierbar.

Schlussfolgerung: ATTR-abgeleitete Fibrillen wurden deutlich häufiger beobachtet als andere Amyloidfibrillen. Die hohe Prävalenz Amyloid-positiver Patienten offenbarte unerwartete Hindernisse in der anschließenden diagnostischen und therapeutischen Versorgung, was unweigerlich zur Bildung eines lokalen Amyloidose-Netzwerks führte.