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Einleitung: Eine Beteiligung des vorderen Augenabschnitts im Rahmen einer Leukämie ist sehr selten (0,5%–2,5% der Rezidive), tritt jedoch bei akuter lymphoblastischer Leukämie am häufigsten auf und geht oftmals mit einer schlechten Prognose sowie einer verkürzten Überlebenszeit einher. Vorwiegend präsentieren sich histopathologische Veränderungen jedoch im Bereich der Retina: als Aderhautinfiltrate, retinale Vaskulopathien oder eine Infiltration der Papille. Rötungen, Photophobie und verschwommenes Sehen sind oftmals die ersten Symptome und sollten besonders bei Patienten mit einer hämatologischen Grunderkrankung an eine Masquarade einer intraokulären Manifestation denken lassen. Frei zirkulierende Leukämiezellen können z.B. im Bereich der Vorderkammer neben einer Augendrucksteigerung, ein Pseudohypopyon oder ein spontanes Hyphäma ausbilden. Eine okuläre Beteiligung kann somit die erste sichtbare Manifestation einer systemischen Erkrankung, mit gleichzeitiger Beteiligung des ZNS oder des Knochenmarks sein.

Case Report: Ein 14-jähriger Patient stellte sich erstmalig bei progredienter Rötung und Verdacht auf eine entzündliche Uveitis links in unserer Klinik vor. Bei anamnestisch bekannter Common-ALL mit Hyperleukozytose (ED 2014) und bereits 2-maligem ZNS-Rezidiv erfolgte zunächst die lokale Therapie mit Prednisolon-Augentropfen, worunter sich eine Besserung des Befundes zeigte. Im Verlauf kam es jedoch zu einer deutlichen Augeninnendrucksteigerung und Auffälligkeiten im Bereich des vorderen Augenabschnitts (Irisverdickung, Heterochromie sowie ungewöhnlicher Irisgefäßzeichnung). Es erfolgte zur Diagnosesicherung eine Irisbiopsie mit Vorderkammerprobe, welche den Verdacht eines Infiltrats der bekannten B-lymphoblastischen Leukämie bestätigte. Eine durchgeführte Beckenkamm- und Lumbalpunktion zeigte keine weiteren Infiltrationen von Knochenmark und Liquor, sodass es sich diagnostisch um ein isoliertes extramedulläres Rezidiv handelte. Unmittelbar postoperativ kam es aufgrund der vermehrten Zellaussaat zu einem erneuten Druckanstieg mit Pseudohypopyon. Eine intensive antiglaukomatöse und antientzündliche Therapie führte zu einer raschen Besserung des Befundes. Therapeutisch wurden mit der Familie die Möglichkeiten einer kurativen lokalen Radiation (20–24 Gy) mit adjuvanter Chemotherapie sowie einer primären Enukleation besprochen. Der Entscheid diesbezüglich ist aktuell noch ausstehend.

Ergebnis: Bei unspezifischen Entzündungssymptomen im Bereich des vorderen Augenabschnitts, therapierefraktären Verläufen und einer hämatoonkologischen Vorgeschichte sollte immer an ein Rezidiv bzw. ein leukämisches Infiltrat gedacht werden. Eine schnelle zytologische Sicherung mittels Biopsie ist essentiell, um einen zügigen Therapiebeginn mittels einer Kombination aus Radio- und Chemotherapie einzuleiten und die Überlebenschancen, Symptomverschlechterung und Krankheitsprogression maßgeblich positiv zu beeinflussen.