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Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Klinischer Status bei Aufnahme:

Akral: Schmerzhafte livide Läsionen, Splinter-Hämorrhagien an den Fingerkuppen.

Neurologisch: Sensibilitätsstörungen an beiden Unterschenkeln und Fußsohlen.

Gelenkstatus: Weitgehend unauffällig; diskrete Schwellung des linken Kniegelenks.

Allgemein: Körperliche Untersuchung ohne pathologischen Befund.

Diagnostik:

Labor:

Serologie: Hochpositive Anti-CCP-AK und RF-Titer

Entzündungswerte: Moderat erhöhtes CRP, deutlich beschleunigte BSG

Bildgebung

(Ausschluss Malignom/Infektfokus)

CT (Hals/Thorax/Abdomen): Ohne pathologischen Befund.

Echokardiographie: Hämodynamisch unbedeutender Perikarderguss; ansonsten unauffällig

Diagnose:

Systemische rheumatoide Vaskulitis bei hochseropositiver RA:

Mononeuritis multiplex

Digitaler Ischämie

Perikarderguss

Therapie:

Initiale Therapie: Erneute Prednisolon-Pulstherapie (3×250 mg i.v.).

Reduktion: p.o. Erhaltungsdosis: 50 mg/d (~1mg/kg KG).

Progredienz: Innerhalb von drei Tagen Zunahme neurologischer Defizite (Ulnarisparese links), digitaler Ischämien/Nekrosen sowie neuropathischer Schmerzen.

Eskalation: Rituximab (RTX)-Induktion (Tag 0/14).

Persistierende Aktivität: Vaskulitis-Fieber ohne Infektnachweis (Mikrobiologie/Echokardiographie).

Intervention: Erneuter Steroid-Puls (insges. 2,5 g i.v.):

CRP-Normalisierung, jedoch Rezidivfieber bei Reduktionsversuch.

2. Eskalation: Cyclophosphamid (CYC):

1. Gabe: Erneuter CRP-Anstieg, Fieber und Extremitätenschmerzen.

2. Gabe: Erst nach Zweitgabe und Steroidsteigerung stabile Entfieberung.

Erhaltung: niedrig dosierte MTX-Therapie und Steroid-Tapering.

Schmerzmanagement: Tapentadol, Metamizol und hochdosiertes Pregabalin.

Weiterer Verlauf: Akutes Ereignis: Bewegungsabhängige LWS-Schmerzen kurz vor Entlassung.

MRT-Diagnostik: subakute Deckplattenimpressionsfraktur LWK 3.

Diagnose: Glukokortikoid-induzierte manifeste Osteoporose (ED).

Therapie: Initial Teriparatid.

Umstellung auf jährliche Zoledronsäure-Infusion (erschwerte Selbstinjektion).

Outcome und Verlaufskontrolle

Hautbefund: Komplette Abheilung der akralen Nekrosen; vollständige Rückbildung der Splinter-Hämorrhagien.

Neurologie: Stabiler Befund ohne weitere Progredienz.

Stand 26.03.2026: Rezidivfrei unter erneuter RTX-Gabe, fortgeführter MTX-Basistherapie und erfolgreicher Reduktion auf 5 mg Prednisolon.

Besonderheiten des Falles:

Klinische Diskrepanz: Fulminante systemische Vaskulitis („schwarze Finger“) bei minimaler Gelenkbeteiligung („dickes Knie“).

Therapierefraktarität: Akuter neurologischer Progress (Ulnarisparese) und digitale Nekrosen trotz hochdosierter Steroidtherapie.

Diagnostische Herausforderung: Differenzierung zwischen Vaskulitis-Fieber und Infekt unter intensiver Immunsuppression.

Lessons Learned: Früherkennung und Induktion: Akrale Nekrosen und Mononeuritis multiplex sind Alarmsignale einer systemischen Vaskulitis; zur Progressionsvermeidung sollte frühzeitig eine hochdosierte Pulstherapie (1 g/d Prednisolon statt 250 mg/d) erwogen werden.

Kombination: Frühzeitige duale Induktion (RTX+CYC) statt sequenzieller Gabe reduziert potenziell die Progression und Steroidlast.

Offenlegungserklärung: ES erklärt, dass im Zusammenhang mit diesem Beitrag kein Interessenkonflikt besteht.

Danksagung: Besonderer Dank für die wertvolle Beratung gilt: J. Bauhammer (Rheumatologie Baden-Baden), R. Hasseli-Fräbel (Uniklinik Münster), S. Melderis (UKE Hamburg), A.Vilcane (St. Josef-Stift Sendenhorst).