26rhk104 10.3205/26rhk104 urn:nbn:de:0183-26rhk1042 Meeting Abstract Suponitskaya Suponitskaya Ekaterina E

Sankt Marien-Krankenhaus Vreden, Rheumatologie, Vreden, Deutschland Knappschaft Kliniken Bottrop GmbH, Rheumaambulanz, Bottrop, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 104 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Der besondere Fall Leipzig 20260909 20260912 FA.20 TextLeitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Klinischer Status bei Aufnahme:Akral: Schmerzhafte livide Läsionen, Splinter-Hämorrhagien an den Fingerkuppen.Neurologisch: Sensibilitätsstörungen an beiden Unterschenkeln und Fußsohlen.Gelenkstatus: Weitgehend unauffällig; diskrete Schwellung des linken Kniegelenks.Allgemein: Körperliche Untersuchung ohne pathologischen Befund.Diagnostik: Labor:Serologie: Hochpositive Anti-CCP-AK und RF-TiterEntzündungswerte: Moderat erhöhtes CRP, deutlich beschleunigte BSGBildgebung(Ausschluss Malignom/Infektfokus)CT (Hals/Thorax/Abdomen): Ohne pathologischen Befund.Echokardiographie: Hämodynamisch unbedeutender Perikarderguss; ansonsten unauffälligDiagnose:Systemische rheumatoide Vaskulitis bei hochseropositiver RA:Mononeuritis multiplexDigitaler IschämiePerikardergussTherapie: Initiale Therapie: Erneute Prednisolon-Pulstherapie (3×250 mg i.v.).Reduktion: p.o. Erhaltungsdosis: 50 mg/d (~1mg/kg KG).Progredienz: Innerhalb von drei Tagen Zunahme neurologischer Defizite (Ulnarisparese links), digitaler Ischämien/Nekrosen sowie neuropathischer Schmerzen.Eskalation: Rituximab (RTX)-Induktion (Tag 0/14).Persistierende Aktivität: Vaskulitis-Fieber ohne Infektnachweis (Mikrobiologie/Echokardiographie).Intervention: Erneuter Steroid-Puls (insges. 2,5 g i.v.):CRP-Normalisierung, jedoch Rezidivfieber bei Reduktionsversuch.2. Eskalation: Cyclophosphamid (CYC):1. Gabe: Erneuter CRP-Anstieg, Fieber und Extremitätenschmerzen.2. Gabe: Erst nach Zweitgabe und Steroidsteigerung stabile Entfieberung.Erhaltung: niedrig dosierte MTX-Therapie und Steroid-Tapering.Schmerzmanagement: Tapentadol, Metamizol und hochdosiertes Pregabalin.Weiterer Verlauf: Akutes Ereignis: Bewegungsabhängige LWS-Schmerzen kurz vor Entlassung.MRT-Diagnostik: subakute Deckplattenimpressionsfraktur LWK 3.Diagnose: Glukokortikoid-induzierte manifeste Osteoporose (ED).Therapie: Initial Teriparatid.Umstellung auf jährliche Zoledronsäure-Infusion (erschwerte Selbstinjektion).Outcome und VerlaufskontrolleHautbefund: Komplette Abheilung der akralen Nekrosen; vollständige Rückbildung der Splinter-Hämorrhagien.Neurologie: Stabiler Befund ohne weitere Progredienz.Stand 26.03.2026: Rezidivfrei unter erneuter RTX-Gabe, fortgeführter MTX-Basistherapie und erfolgreicher Reduktion auf 5 mg Prednisolon.Besonderheiten des Falles:Klinische Diskrepanz: Fulminante systemische Vaskulitis („schwarze Finger“) bei minimaler Gelenkbeteiligung („dickes Knie“).Therapierefraktarität: Akuter neurologischer Progress (Ulnarisparese) und digitale Nekrosen trotz hochdosierter Steroidtherapie.Diagnostische Herausforderung: Differenzierung zwischen Vaskulitis-Fieber und Infekt unter intensiver Immunsuppression.Lessons Learned: Früherkennung und Induktion: Akrale Nekrosen und Mononeuritis multiplex sind Alarmsignale einer systemischen Vaskulitis; zur Progressionsvermeidung sollte frühzeitig eine hochdosierte Pulstherapie (1 g/d Prednisolon statt 250 mg/d) erwogen werden.Kombination: Frühzeitige duale Induktion (RTX+CYC) statt sequenzieller Gabe reduziert potenziell die Progression und Steroidlast.Offenlegungserklärung: ES erklärt, dass im Zusammenhang mit diesem Beitrag kein Interessenkonflikt besteht.Danksagung: Besonderer Dank für die wertvolle Beratung gilt: J. Bauhammer (Rheumatologie Baden-Baden), R. Hasseli-Fräbel (Uniklinik Münster), S. Melderis (UKE Hamburg), A.Vilcane (St. Josef-Stift Sendenhorst). 0 0 0 0