¹Sektion für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik D, Universitätsklinikum Münster, Münster
²Sektion für Rheumatologie und entzündliche Systemerkrankungen, III. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
³Immanuel Krankenhaus Berlin, Abt. für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Osteologie, Berlin
⁴Institut für Medizinische Informatik, Universität Münster, Münster
⁵Innere Medizin V – Hämatologie, Onkologie und Rheumatologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg
⁶Lungenzentrum Mainz, Klinik für Pneumologie, Universitätsmedizin Mainz und Klinik für Pneumologie, Beatmungs- und Schlafmedizin, Marienhaus Klinikum Mainz, Mainz
⁷Netzwerk Autoimmunerkrankter e.V., Hamburg
⁸Neuropädiatrie, Universitätsmedizin Essen, Essen
⁹Klinik für Hautkrankheiten – Allgemeine Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Münster, Münster
¹⁰Zentrale Einrichtung UKM Labor, Universitätsklinikum Münster, Münster
¹¹Friedrich-Baur-Institut, Neurologische Klinik LMU Klinikum München, München
¹²Klinik für Kardiologie, Universitäres Herz- und Gefäßzentrum Hamburg, Hamburg
¹³Institut für Neuropathologie, Justus-Liebig-Universität, Giessen
¹⁴Sektion Herzinsuffizienz, Klinik für Kardiologie I, Universitätsklinikum Münster, Münster
¹⁵Institut für Neuropathologie, Charité – Universitätsmedizin, Berlin
¹⁶Deutsche Rheuma-Liga e.V., Bonn
¹⁷Klinik für Neurologie, BG Universitätsklinikum Bergmannsheil, Ruhr-Universität Bochum, Bochum

Text

Einleitung: Idiopathisch inflammatorische Myopathien (IIM) sind seltene Erkrankungen mit einer Inzidenz von 1:100.000/Jahr, die bei den Betroffenen zu erhöhter Morbidität und Mortalität führen. Aufgrund dessen bestehen große Versorgungsherausforderung bei fehlenden spezifischen Therapieempfehlungen und letztlich prognostische Nachteile für Betroffene. Ziel des Projektes ist der Aufbau eines deutschsprachigen Registers für IIM – MyoReg – zur Erforschung von IIM und daraus resultierenden Verbesserungen der klinischen Versorgung.

Methoden: Minderjährige und erwachsene IIM-Betroffene werden von Kliniken und Arztpraxen für das Register rekrutiert. Nach entsprechender Aufklärung und Zustimmung werden die Patient:innendaten longitudinal durch medizinisches Personal erhoben. Ferner werden auch patientenbezogene Angaben (PROs) mit den medizinischen Daten verknüpft. Unter anderem am Standort Münster wird außerdem die Verknüpfung des Registers mit dem internen Krankenhaus- und Laborinformationssystem erprobt, um langfristig eine teilautomatisierte Datenerhebung zu ermöglichen.

Die Vergleichbarkeit der Datenerhebung wird durch frühzeitige Kooperation und Abstimmung der zu erhebenden Items mit anderen Registern wie dem Nationalen Register für seltene Erkrankungen (NARSE) oder dem globalen Netzwerk für inflammatorische Myopathien MYONET-Registry erreicht. Auf diese Weise wird auch die Sichtbarkeit der nationalen Expertise im Bereich der IIM erhöht. Die Erfassung verfügbarer Bioproben ermöglicht zukünftige Kooperationen und gemeinsame wissenschaftliche Projekte. Jedes teilnehmende Zentrum hat Zugriff auf die eigenen Registerdaten und die Möglichkeit, eigene Projekte aus dem Register heraus zu initiieren, wobei gemeinsame Projekte explizit besonders unterstützt werden sollen. Die wissenschaftliche Transparenz steht hierbei im Vordergrund und Kooperationen werden entsprechend gefördert.

Die multidisziplinäre Zusammenarbeit mit Expert:innen der Fachdisziplinen Rheumatologie mit Neurologie, Neuropathologie, Neuropädiatrie, Dermatologie, Pneumologie, Kardiologie und Labormedizin sowie mit Vertreter:innen der Organisationen Deutsche Rheuma-Liga e.V. und Netzwerk Autoimmunerkrankter e.V. bei der Erstellung und Durchführung des Registers ermöglicht zudem eine interdisziplinäre Datenerhebung und Ableitung von Handlungsempfehlungen.

Ergebnisse: Durch interdisziplinäre und internationale Zusammenarbeit konnte eine umfangreiche Registerstruktur und -basis erstellt werden. Die Ethikanträge werden aktuell am Standort Münster von der Ärztekammer geprüft und können im Anschluss an anderen Standorten, sofern lokal angeboten, nach dem „One for all“-Prinzip erlangt werden. Erste Ergebnisse aus dem Register vorzustellen sind bis zum Kongressbeginn geplant.

Schlussfolgerung: Mithilfe von MyoReg soll eine Erfassung von IIM-Betroffenen erfolgen. Ziel des Registers ist, ein besseres Verständnis für die IIM, den Krankheitsverlauf und die Prognosefaktoren zu erlangen um die Versorgung der Patient:innen mit IIM zu verbessern.

Offenlegungserklärung: Das Register wurde durch eine Förderung der Arbeitsgemeinschaft der jungen Rheumatologie (AGJR) der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinischen Immunologie im Rahmen der Ausschreibung „Anschubfinanzierung für Verbundprojekte 2023“ gefördert.