Text

Vorgeschichte: Bei rezidivierenden Infekten und Zytopenien unter Kollagenosen fällt eine Zuordnung oft schwer. Oft kann nicht klar abgegrenzt werden, ob diese therapieassoziiert bedingt sind, durch Aktivität der Grunderkrankung oder einer infektiösen oder malignen Genese unterliegen. Die Patientin dieses besonderen Falls ist bei der berichteten Entwicklung 46 Jahre alt und bereits über 20 Jahre in rheumatologischer Behandlung. Es besteht die Diagnose eines Overlap-Syndroms mit pulmonaler Beteiligung.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin wurde wiederholt unter starken Cephalgien, Vigilanz- und Kreislaufminderung notfallmässig stationär aufgenommen. Dabei gelang mehrfach auch bei Lumbalpunktionen kein Erregernachweis, es wurde die Verdachtsdiagnose einer septischen oder aseptischen Meningitis gestellt. Unter der empirischen Antibiose ergab sich jeweils ein klinisches und laborchemisches Ansprechen. Bei Cephalgien ergab sich nur unter Cortison eine Besserung, nicht jedoch unter NSAR. Aufgrund oben genannter Symptomatik und Zytopenien erfolgte eine ausgiebige infektiologische Diagnostik, Bildgebungen und Punktionen ohne diagnoseweisende Befunde.

Diagnostik: Serologisch zeigte sich ein positiver ANA-Titer (1:600) mit Spezifität gegen verschiedene extrahierbare nukleäre Antigene (u.a. anti-SS-A/Ro, anti-SS-B/La, anti-Nukleosom, Anti-ds-DNA-AK). Zudem bestand ein gesteigerter intravasaler Komplementumsatz, unklar im zeitlichen Kontext zu rezidivierenden Infekten eine Hypergammaglobulinämie und intermittierende Trizytopenien. Klinisch führend bestand eine Siccasymptomatik, Sklerodaktylie und ein Raynaud-Phänomen. Pulmonal bestand der CT-radiologische Nachweis einer retikulären basalen Strukturveränderung ohne klinische Symptomatik.

Bei Entlassung gab die Patientin an, jeweils vor Eintrübung eine pralle, schmerzhafte Raumforderung (‘Beule’) paravertebral links verspürt zu haben, diese sei dann nach Antibiose nicht mehr spürbar gewesen. Sonographisch ließ sich eine 2x4 cm große, echoarme, abgekapselte Raumforderung paravertebral darstellen. Bei Persistenz der Raumforderung erfolgte die Exzision mit immunhistopathologischem Nachweis eines high grade diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms.

Therapie: Die immunsuppressive Therapie wurde abgesetzt und in mehreren Zyklen R-CHOP eine vollständige Remission erreicht.

Weiterer Verlauf: Nach onkologischer Remission kam es nicht zu weiteren Episoden mit der oben geschilderten Symptomatik. Weiterhin bestanden ausserhalb der Raynaudsymptomatik keine kollagenosetypischen Beschwerden, serologisch bestand weitestgehend ein konstanter Befund jedoch ohne Komplementverbrauch oder Zytopenien. Bei einer Schmerzexazerbation links abdominell 09/2023 wurde CT-radiologisch eine Weichteilläsion zwischen Milz und Rippenbogen nachgewiesen, hierin bioptisch ein Rezidiv des diffus-großzelligen B-Zelllymphoms.

Quellenangaben: Alle Daten entstammen dem Krankenhausinformationssystem.