¹Klinikum Bad Bramstedt, Rheumatologie und Immunologie, Bad Bramstedt
²Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Rheumatologie und Immunologie, Hamburg

Text

Einleitung: Das Cogan-I-Syndrom (CS) ist eine seltene Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die als Vaskulitis der variablen Gefäße klassifiziert wird. Die genaue Prävalenz ist nicht bekannt, bisher wurden jedoch etwa 300 Fälle in der kaukasischen Bevölkerung beschrieben. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen.

Das klinische Bild des CS ist durch eine okuläre Symptomatik, typischerweise eine interstitielle Keratitis, sowie eine audiovestibuläre Symptomatik mit ein- oder beidseitigem sensorineuralem Hörverlust, Schwindel und Tinnitus gekennzeichnet. In etwa 10% der Fälle liegt zudem eine systemische Vaskulitis vor. Konstitutionelle Symptome wie Fieber und ungewollter Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten. Darüber hinaus wird in der Literatur eine Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) beschrieben. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung, der oft unspezifischen Erstsymptomatik, des Fehlens eines diagnostischen Bestätigungstests sowie der nicht etablierten Diagnosenkriterien erfolgt die Diagnosestellung häufig verzögert.

Bisher gibt es nur wenige Publikationen zum CS, ausschließlich retrospektive Fallserien. Die bislang größte Studie mit 32 Patientinnen und Patienten stammt aus Frankreich aus dem Jahr 2004.

Methoden: Zur Erfassung der Symptome und Prävalenz des Cogan-I-Syndroms in Hamburg (HH) und Schleswig-Holstein (SH) wurde eine Online-Umfrage durchgeführt. Die Analyse konzentriert sich auf die Zeitspanne zwischen Symptombeginn und Diagnosestellung, das Intervall zwischen dem Auftreten okulärer und audiovestibulärer Symptome, die Organbeteiligung (insbesondere die Inzidenz einer Aortitis), die Häufigkeit komorbider CED sowie die Behandlungsergebnisse.

Ergebnisse: Bisher wurden insgesamt sieben Patientinnen und Patienten eingeschlossen (vier Männer, drei Frauen), davon sechs aus dem Klinikum Bad Bramstedt und eine Person aus dem Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE, Abteilung Rheumatologie). Bei vier Personen (57%) lag ein typisches, bei drei (43%) ein atypisches Cogan-I-Syndrom vor. Diese Verteilung entspricht weitgehend der französischen Fallserie, in der 53% der Patientinnen und Patienten ein typisches und 47% ein atypisches CS aufwiesen. Das mittlere Alter bei Erstdiagnose betrug 31 Jahre. Bei zwei Patientinnen und Patienten (29%) wurde eine begleitende Aortitis nachgewiesen, verglichen mit 13% in der französischen Studie. Sechs Betroffene erreichten unter immunsuppressiver Therapie eine Remission – fünf unter einer TNF-Blockade, eine unter Methotrexat (MTX). Eine Person unter TNF-Therapie erreichte eine Teilremission. Drei Patientinnen und Patienten (43%) erlitten eine Ertaubung, vier (57%) entwickelten eine Schwerhörigkeit. In der französischen Fallserie waren 34% der Betroffenen ertaubt und 59% schwerhörig.

Schlussfolgerung: Bis zum Kongress hoffen wir, in den spezialisierten Zentren in HH und SH, die Cogan Patientinnen und Patienten erfasst zu haben und so die Versorgung bezüglich dieser seltenen Entität mit der Notwendigkeit interdisziplinärer Betreuung in Norddeuschland darstellen zu können.

Literatur

[1] Grasland A, Pouchot J, Hachulla E, Blétry O, Papo T, Vinceneux P; Study Group for Cogan's Syndrome. Typical and atypical Cogan's syndrome: 32 cases and review of the literature. Rheumatology (Oxford). 2004 Aug;43(8):1007-15. DOI: 10.1093/rheumatology/keh228
[2] Kötter I. Behçet- und Cogan-Syndrom [Behçet's and Cogan's syndromes - The Variable Vessel Vasculitides]. Laryngorhinootologie. 2024 Feb;103(2):113-9. German. DOI: 10.1055/a-2192-3950
[3] Tayer-Shifman OE, Ilan O, Tovi H, Tal Y. Cogan's syndrome--clinical guidelines and novel therapeutic approaches. Clin Rev Allergy Immunol. 2014 Aug;47(1):65-72. DOI: 10.1007/s12016-013-8406-7