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Einleitung: Komplexe Fehlbildungen des oberen Harntraktes erfordern eine gründliche Abklärung und eine auf die jeweils bestehende Anatomie angepasste Therapie.

Fallbericht: Wir berichten über den Fall eines weiblichen Säuglings mit komplexem Fehlbildungssyndrom, der uns im Alter von drei Monaten mit beidseitiger Hydronephrose und Hufeisenniere sowie rezidivierenden Harnwegsinfektionen vorgestellt wurde. In der weiteren Diagnostik stellte sich eine beidseitige Doppelanlage der Nieren mit ausgeprägten Megaureteren dar. Szintigrafisch zeigte sich allseits ein erhaltungswürdiger Befund, sodass wir uns für eine Rekonstruktion des Harntraktes entschieden. Intraoperativ ließ sich per Zystoskopie rechtsseitig kein Doppelsystem feststellen, sodass wir eine Ureterokutaneostomie rechts und eine Ureteroureterostomie links durchführten.

Diskussion: Komplizierte Fehlbildungen des oberen Harntraktes können mit einer Reihe konservativer und operativer Verfahren behandelt werden. Wir möchten in unseren Fall besonders auf das Verfahren der Ureteroureterostomie hinweisen, das bei einer Vielzahl an Indikationen mit hervorragenden Ergebnissen eingesetzt werden kann.