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Hintergrund: Hintere Harnröhrenklappen (PUV) stellen eine seltene kongenitale Fehlbildung dar, die zu einer Harnröhrenobstruktion mit erheblichen Langzeitfolgen für Blasen- und Nierenfunktion führen kann. Aufgrund der begrenzten Verfügbarkeit hochwertiger Evidenz bestehen europaweit erhebliche Unterschiede im klinischen Management. Ziel dieser Arbeit war es, durch ein multidisziplinäres Expertengremium innerhalb des European Reference Network für seltene urogenitale und anorektale Fehlbildungen konsensbasierte klinische Handlungsempfehlungen für das Management der PUV zu erarbeiten.

Methoden: Ein Expertengremium aus 15 Kinderurologen aus 10 europäischen Ländern führte eine systematische Literaturrecherche der letzten 20 Jahre durch und identifizierte dabei 2.744 Studien, die anhand vordefinierter Kriterien gescreent wurden. Unter Anwendung einer modifizierten Delphi-Methode wurden 80 Aussagen in sechs Themenbereichen – pränatale Diagnostik, perinatales Management, chirurgische Intervention, Blasenmanagement, Nachsorge und Lebensqualität – in drei Bewertungsrunden iterativ diskutiert und abgestimmt. Der Konsens wurde auf Grundlage einer 9-Punkte-Likert-Skala unter Verwendung vordefinierter Schwellenwerte bestimmt.

Ergebnisse: Für 47 Aussagen konnte ein Konsens erzielt werden, die ein Rahmenkonzept für ein standardisiertes Management der PUV bilden. Zentrale Empfehlungen umfassen die frühzeitige Einbindung kinderurologischer Expertise bei pränatalem Verdacht, eine lebenslange proaktive Überwachung der Blasenfunktion unter Anwendung sowohl nicht-invasiver als auch invasiver Verfahren sowie die Optimierung der Blasenfunktion vor einer Nierentransplantation. Darüber hinaus wird die Bedeutung einer multidisziplinären Versorgung, einer individualisierten psychosozialen Betreuung sowie der kontinuierlichen Berücksichtigung von Aspekten der Lebensqualität hervorgehoben. Die Evidenzgrade reichten von Level 2 bis hin zu Expertenmeinungen.

Schlussfolgerung: Die vorliegenden Konsensstatements bieten eine strukturierte, evidenzinformierte Grundlage für das Management der PUV in Europa. Sie unterstreichen die Relevanz eines proaktiven, multidisziplinären Behandlungsansatzes und verdeutlichen den hohen Wert internationaler Zusammenarbeit bei der Bewältigung der Herausforderungen im Umgang mit seltenen Erkrankungen.