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Hintergrund: Die kongenitale lower urinary tract obstruction (cLUTO) umfasst ein heterogenes Spektrum angeborener subvesikaler Abflussbehinderungen, die intrauterin zu schwerwiegenden renalen und pulmonalen Komplikationen führen können. Fetale Interventionen zielen darauf ab, die Auslassobstruktion durch einen vesikoamniotischen Shunt (VAS) zu umgehen. Das frühe Shunting vor der 17. Schwangerschaftswoche (SSW) soll das renale und pulmonale Outcome und das Überleben verbessern. Gleichzeitig wird durch den VAS der physiologische Urinfluss durch die fetale Harnröhre umgangen, was potenziell die urethrale Reifung beeinträchtigen und zu einer hypoplastischen Harnröhre führen kann. Diese anatomische Besonderheit kann erhebliche Konsequenzen für das postnatale urologische Management haben.

Methoden: In einer retrospektiven monozentrischen Kohortenstudie wurden Patienten mit pränataler VAS-Anlage zwischen 2017 und 2022 analysiert. Verglichen wurden frühes VAS (< 17. SSW) und spätes VAS (≥ 17. SSW) hinsichtlich urethraler Entwicklung, postnatalem chirurgischem Management und urologischem Outcome. Ergänzend werden postnatale Behandlungsstrategien und eines strukturierten Therapiealgorithmus dargestellt.

Ergebnisse: Von 42 Patienten erhielten 21 ein frühes und 18 ein spätes Shunting. Urethralhypoplasien traten häufiger bei Patienten mit frühem VAS auf (N=9/21, 43% vs. N=1/18, 6%). Postnatal war ein für die Spontanmiktion oder eine Instrumentierung ausreichend weite Harnröhre bei Patienten mit spätem VAS häufiger (N=5/18, 28% vs. N=0/21). In der Gruppe der frühen VAS mussten 83 % (N=15/18) der initialen Endoskopien aufgrund einer zu kleinen Harnröhre abgebrochen werden - verglichen mit 29 % (N=4/14) bei späterem VAS. In N=6 mit frühem VAS (33%) waren mehrere Endoskopien bis zur erfolgreichen Harnröhrenpassage notwendig.

Das postnatale Management war häufig durch VAS-assoziierte Komplikationen geprägt und erforderte individuelle Strategien zur Sicherung der Harnableitung. Das sogenannte „Stent-in-Stent“-Verfahren hat sich als effektive Option erwiesen, um eine kontinuierliche Drainage bis zur definitiven Therapie zu gewährleisten und zusätzliche Eingriffe zu vermeiden.

Schlussfolgerung: Ein frühes vesikoamniotisches Shunting bei cLUTO ist potentiell mit einem erhöhten Risiko für eine hypoplastische Harnröhre assoziiert und stellt postnatal eine erhebliche chirurgische Herausforderung dar. Ein strukturiertes, interdisziplinäres postnatales Management, angepasst an die individuelle Anatomie und Klinik, ist essenziell. Der vorgestellte Therapiealgorithmus soll helfen, die Versorgung dieser komplexen Patientengruppe zu standardisieren und zu optimieren.